В благотворительном фонде «Дети-бабочки», помогающем пациентам с редким заболеванием кожи — буллезным эпидермолизом (БЭ), рассказали о создании уникальных лечебных перчаток для подопечных. Эти приспособления защищают кисти рук от повреждения и фиксируют суставы в анатомически правильном положении.

Буллезный эпидермолиз — редкое генетическое заболевание, при котором на коже и слизистых оболочках образуются болезненные пузыри и раны. Из-за повышенной хрупкости кожу при БЭ сравнивают с крылом бабочки, а детей с этим заболеванием называют «бабочками». Дети и взрослые с буллезным эпидермолизом сильно страдают от боли и нуждаются в постоянных перевязках с использованием атравматичных бинтов. Нередко у них также срастаются пальцы рук по типу варежки (псевдосиндактилия). Для профилактики этого осложнения больным необходимо носить ортезы — медицинские приспособления для фиксации и защиты кистей.

При буллезном эпидермолизе на коже постоянно образовываются раны и болезненные пузыри. Особенно страдают руки.

С 2018 года фонд «Дети-бабочки» постоянно сотрудничает со специалистом по ортезам Иваном Ворониным, выпускником кафедры биофизики Политехнического института. Ему удалось создать с нуля прототип ортеза для рук детей-бабочек — силиконовую перчатку или полуперчатку на молнии, сделанную по индивидуальному слепку руки, с продуманной системой перфорации для воздухообмена.

Она может просто разделять пальцы, а может «подтягивать» их в анатомически правильное положение. Высота перчатки зависит от необходимости фиксировать лучезапястный сустав. Для вывода суставов в правильное положение у ортеза может быть еще и жесткая часть — цельная или с шарниром (для корректного сгибания). В отдельных случаях в ортез интегрируются специальные элементы для исправления роста костей.

Для подопечных фонда «Дети-бабочки» разрабатываются уникальные защитные перчатки.

Носить ортезы рекомендуется во время сна. Кожу или перчатку изнутри обрабатывают кремом и надевают приспособление прямо на руку. Благодаря перчатке одежда и кровать не пачкаются уходовыми средствами. Силикон не прилипает к ранам, что способствует их скорейшему заживлению без образования грубых рубцов. Кожа под ортезом остается хорошо увлажненной, не шелушится и имеет более здоровый вид.

Процесс создания ортеза начинается со слепка руки и занимает не меньше пяти дней. В результате получается изделие, которое защищает хрупкую кожу от механических повреждений и смягчает болевые ощущения от жёстких элементов ортеза.

Процесс создания ортеза начинается со снятия слепка с руки.

Для спасения рук детей с буллезным эпидермолизом в России также проводятся уникальные операции по разделению пальцев и восстановлению их подвижности. Маленьких пациентов оперируют в Клинике высоких медицинских технологий им. Н.И. Пирогова СПБГУ, а взрослых — в ФГБУ Всероссийский центр экстренной и радиационной медицины им. А.М. Никифорова МЧС России. В прошлом году хирург Александр Плешков, эксперт фонда «Дети-бабочки», стал одним из авторов мирового руководства по хирургии кисти при буллезном эпидермолизе под эгидой DEBRA — всемирной организации, занимающейся разработкой протоколов лечения различных проявлений буллезного эпидермолиза.

Читайте также: Российские ученые разрабатывают метод лечение редкого заболевания кожи — буллезного эпидермолиза

Изображения: Архив благотворительного фонда «Дети-бабочки»