Как лечат зубы маленькие пациенты с буллезным эпидермолизом и почему помощь стоматологов им требуется гораздо чаще, чем обычным детям? Об этом порталу «Помощь редким» рассказала детский стоматолог, челюстно-лицевой хирург Центрального научно-исследовательского института стоматологии и челюстно-лицевой хирургии Министерства здравоохранения России (ФГБУ НМИЦ «ЦНИИСиЧЛХ»), эксперт фонда «Дети-бабочки» Мария Короленкова.

Буллезный эпидермолиз (БЭ) — это редкое генетическое заболевание, при котором на коже при незначительных травмах, а иногда и без них постоянно образуются раны и пузыри. Пациентов с БЭ часто называют «бабочками», сравнивая их ранимую кожу с крылом бабочки. Заболевание может поражать не только кожу, но и слизистые оболочки и внутренние органы. Патология встречается с частотой 1 случай на 50-100 тысяч человек.

Причиной болезни, делающей кожу такой хрупкой, являются генетические мутации. Ученые активно ищут способ починить эти поломки в генах, но пока основным лечением буллезного эпидермолиза остаются специальные перевязки и увлажнение кожи.

Отдельной проблемой для детей с БЭ становятся заболевания зубов. Чтобы не травмировать пищевод, «бабочки» вынуждены есть только жидкую и мягкую пищу, которая часто содержит большое количество простых углеводов. Это одна из основных причин возникновения кариеса. Кроме того, маленькие пациенты ежедневно теряют много питательных веществ с раневой жидкостью, которая выделяется из повреждений на коже, в особенности — железа, отчего многие дети страдают хронической анемией. Витамин D у них тоже, как правило, всегда в дефиците. Нехватка этих элементов сказывается на структуре зубов — они разрушаются гораздо быстрее, чем у здорового человека.

При таком риске развития множественного кариеса очень важно регулярно и правильно чистить зубы, но этому мешает основное заболевание: чувствительные дёсны и слизистую легко травмировать во время чистки. Поэтому дети боятся чистить зубы сами и могут делать это лишь очень поверхностно.

В результате молочные зубы начинают разрушаться рано и стремительно, а дальше проблемы накапливаются и разрастаются, как снежный ком. У разрушенных зубов образуются острые края, которые травмируют слизистую. После заживления ран на ней формируются рубцы, её поверхность стягивается, уголки рта зарубцовываются, из-за чего рот сужается, ограничивая доступ к зубам. Такая ситуация типична, в частности, для дистрофической формы буллезного эпидермолиза. Лечить кариес в таких условиях очень непросто.

Часто родителям с ребёнком, у которого буллёзный эпидермолиз, приходится ехать за лечением зубов в Москву, потому что стоматологи в родном городе или регионе боятся лечить таких пациентов.

Между тем, для поддержания гигиены полости рта детям-бабочкам необходимо проходить профилактические осмотры не реже одного раза в три месяца.

Организация поездок в Москву — настоящее бремя для родителей. Это трудно и финансово, и физически. В Москве нужно останавливаться на несколько дней, потому что за один визит к врачу вылечить все испорченные зубы невозможно. При этом больному ребенку несколько раз в день требуются перевязки и обработка ран. Для этого мамы должны привезти с собой большой запас антисептиков и специальных бинтов.

Дочь Татьяны Душиной, Алиса, с трёх лет посещает стоматолога, прошедшего специальное обучение. «Мы очень благодарны фонду „Дети-бабочки“ за возможность лечить зубы у лучших стоматологов без оглядки на свой кошелёк, это очень дорогостоящие процедуры, и мы вряд ли смогли бы себе их позволить регулярно», — говорит мама Алисы.

Оттого, что ситуация с зубами у большинства детей-бабочек сильно запущена, стоматологам часто приходится идти на крайние меры.

«Ко мне привозят ребенка издалека, а у него совершенно разрушенные зубы. Что я могу сделать в этой ситуации? Я вынуждена их удалять. Кариес обширный, слизистая инфицирована, рубцов образовалось так много, что доступ к зубам крайне ограничен и нет возможности их вылечить, — поясняет Мария Короленкова. — Но удаление — это ещё и психологическая травма для ребенка. Недавно у меня был такой пациент. Мы собирались вылечить ему сильно разрушенный зуб, но после долгих попыток приняли решение удалить. Мальчик заплакал, потому что это был очередной зуб, с которым пришлось расстаться».

Регулярные осмотры и своевременное лечение зубов по месту жительства могут частично решить стоматологические проблемы «бабочек». Чтобы врачи владели подходящими принципами обезболивания и методами работы, снижающими риск травмы слизистой, фонд «Дети-бабочки» организует обучение стоматологов по всей России и в Узбекистане.

Стоматолог Мария Короленкова совместно с другими экспертами и специалистами фонда часто выезжает в регионы, лидирующие по количеству «бабочек», проводит семинары и лечение, чтобы врачи могли увидеть процесс на практике.

«Когда я впервые лечила пациента с буллезным эпидермолизом, у меня были лишь общие представления об этом заболевании. Передо мной сидела вся израненная девочка Лиза, смотреть на её страдания было очень тяжело. Я помню, как тогда подумала: если я откажусь помогать, возможно, этой девочке уже никто не поможет. В такой момент врач должен быть психологически готов выполнить свою работу. Важно взять себя в руки, преодолеть страх, растерянность, — рассказывает Мария Короленкова. — После этого случая я стала погружаться в тему. Статей о БЭ на русском языке тогда было мало, приходилось читать англоязычную литературу. Сейчас благодаря работе фонда „Дети-бабочки“ доступной информации стало намного больше».

Технически лечение зубов у пациентов с буллезным эпидермолизом проходит так же, как и у здоровых людей. Врачи могут лечить кариес, ставить коронки, удалять зубы. Но специалисту важно соблюдать особые меры предосторожности. Кожу лица пациента необходимо смазать жирным кремом, чтобы руки стоматолога скользили по ней, не повреждая.

Дополнительную защиту слизистой рта можно обеспечить с помощью специальной системы — резиновой завесы. Для ее фиксации следует выбирать элементы без острых краев. Анестетик необходимо вводить очень медленно — это меньше травмирует слизистую оболочку и ощущается менее болезненно.

Когда нужно вылечить или удалить сразу несколько зубов, а пациент маленький и не может выдержать этого психологически, врачи применяют наркоз. Это позволяет провести лечение по всем правилам и при этом максимально комфортно для ребенка.

Екатерина Трубчанинова, мама мальчика-«бабочки», рассказывает, что её сын Коля начал лечение у Марии Короленковой с первых лет жизни. Благодаря ей он не боится ходить к стоматологу и называет Марию Владимировну «доктор-зуб».

«Она знает все нюансы лечения при дистрофической форме БЭ, контролирует смену зубов. Также мы неоднократно лечили зубы под наркозом, и здесь хочется отметить всю команду ЦНИИС, анестезиолога и ассистентов. Учитывая специфику состояния кожи и слизистых при БЭ, врачи предпринимают все меры, чтобы не травмировать и без того ранимую кожу ребенка», — говорит Екатерина Трубчанинова.

Несколько лет назад фонд «Дети-бабочки» создал для своих подопечных программу стоматологической помощи. Теперь маленькие пациенты с БЭ могут лечить зубы у ведущих специалистов в Москве и у обученных стоматологов в регионах при финансовой поддержке фонда.

«В программу „Стоматология“ входит лечение и удаление зубов, а также профилактика развития болезней. Зубы наших подопечных с буллезным эпидермолизом особенно уязвимы из-за низкого содержания коллагена в зубной эмали, как и в их коже, поэтому регулярная санация полости рта крайне важна», — поясняет руководитель социально-педагогического отдела фонда «Дети-бабочки» Юлия Пирожник.