Редкое генетическое заболевание — буллезный эпидермолиз — вызывает образование пузырей и ран на коже и слизистых оболочках. Людей с этой патологией еще называют «бабочками», потому что их кожа легко ранима и чувствительна к любым механическим травмам. Чтобы защитить ее, пациентам приходится регулярно дезинфицировать пораженные участки и делать перевязки. Иногда болезнь проявляется не только снаружи, но и внутри, поражая слизистую рта, пищевода, желудка и кишечника.

Не защищены «бабочки» и от более деликатных проблем — эрозий на половых органах. Как при таком заболевании вести половую жизнь без травм и страхов, рассказала врач-дерматовенеролог Городского кожно-венерологического диспансера Санкт-Петербурга, эксперт благотворительного фонда «Дети-бабочки» Юлия Шокурова.

— Юлия, какие интимные проблемы возникают при буллезном эпидермолизе?

— Все гинекологические проблемы «бабочек» связаны с последствиями пузырей и ран на коже и слизистых оболочках наружных и внутренних половых органов. Эти воспалительные процессы — входные ворота для инфекций, через них может легко проникнуть бактериальная или грибковая микрофлора.

Кроме того, для некоторых форм буллезного эпидермолиза характерно заживление ран с образованием рубцов, поэтому следующее возможное осложнение — образование грубых рубцовых деформаций в зоне половых органов. Не стоит забывать и про болевые ощущения, они тоже очень сильно влияют на качество жизни.

— Как следует соблюдать личную гигиену в интимной зоне, чтобы избежать попадания инфекций?

— Достаточно регулярно очищать кожу проточной водой. Раны или пузыри следует обрабатывать неспиртовым антисептиком. Очищать нужно исключительно наружные половые органы. Спринцевание не рекомендуется ни здоровой женщине, ни тем более женщине с буллезным эпидермолизом. Это может привести к травматизации слизистой.

— Можно ли дополнительно использовать гели для интимной гигиены?

— Можно, но к ним есть определенные требования. Во-первых, они не должны содержать спирта, красителей и отдушек. В эти средства должны входить мягкие поверхностно активные вещества и увлажняющие компоненты, которые будут уже на этапе очищения бороться с симптомами сухости, жжения, дискомфорта. Показатель pH геля должен находиться в пределах от 4 до 7, то есть средство должно быть нейтральным или слабокислым. Нейтральный pH не оказывает никакого влияния на микрофлору, а слабокислый поддерживает нормальное количество лактобактерий, то есть хорошую микрофлору наружных половых органов у женщин.

— Какие средства личной гигиены лучше использовать в период менструации, чтобы не нанести вред коже?

— Согласно нашему опросу, 100% женщин с буллёзным эпидермолизом используют одноразовые прокладки, в том числе 20% периодически используют тампоны при условии отсутствия высыпаний на наружных половых органах.

Прокладки должны быть с мягким покрытием, без отдушек и подходящей впитываемостью. Менять их рекомендуется 1 раз в 2-3 часа. При сильной травматизации кожи использовать тампоны нежелательно, а менструальные чаши и диски — категорически нельзя.

— Можно ли удалять волосы из зоны бикини и какой способ для этого предпочтителен?

— Любой вид удаления нежелательных волос вызывает раздражение. Если при буллезном эпидермолизе кожа половых органов не склонна к высыпаниям, можно удалять волосы бритвой или с помощью депилирующего геля. После процедуры обязательно нужно нанести на кожу успокаивающий крем.

При наличии высыпаний от удаления нежелательных волос лучше отказаться или делать это аккуратно с помощью ножниц. Сильно травматичные методы удаления волос — восковая эпиляция и шугаринг противопоказаны всем девушкам и женщинам с буллезным эпидермолизом.

— Как при БЭ можно минимизировать болевые ощущения во время полового акта и снизить риск повреждения кожи и слизистых?

— Чтобы уменьшить риск механического раздражения, необходимо использовать лубрикант — гелеобразный препарат, который наносится на кожу для улучшения скольжения.

Лубриканты могут быть на водной и силиконовой основах. Если в составе больше воды, то эта смазка более похожа на естественную, она достаточно быстро впитывается в кожу, поэтому её необходимо регулярно обновлять.

Когда основной компонент лубриканта — силикон, следует учесть, что он имеет более плотную текстуру, обволакивает кожу и не впитывается, поэтому обновления чаще всего не требует. Такие смазки должны быть гипоаллергенными без запахов и добавок, например, разогревающих компонентов. В остальном — все индивидуально, «идеальное» средство у каждого будет свое.

— Какие средства контрацепции можно использовать при БЭ?

— Предпочтительным методом является использование мужских или женских презервативов, так как они защищают не только от наступления нежелательной беременности, но и от инфекций, передающихся половым путём.

Неудобство, с которым может столкнуться человек с буллёзным эпидермолизом, использующий презервативы, — травматизация и раздражение кожи наружных половых органов. С такой реакций сталкивается 18% людей с буллёзным эпидермолизом, поэтому желательно использовать лубрикант, а после завершения полового акта нужно очистить кожу проточной водой и при необходимости нанести заживляющий крем.

Из-за хрупкости кожи пациентам с буллёзным эпидермолизом не рекомендуется использовать гормональные пластыри. Оральные контрацептивы для предотвращения нежелательной беременности допустимы, но подбирать их следует индивидуально с лечащим врачом.

— Повышен ли у женщин с БЭ риск развития гинекологических заболеваний?

— Это действительно так, риски гинекологических заболеваний при буллезном эпидермолизе увеличиваются.

Мы нередко сталкиваемся у наших пациенток со вторичной инфекцией, грибковой или бактериальной. Другая проблема — вагинизм и диспареуния, они связаны с болевыми ощущениями во время полового акта, осмотра у гинеколога или просто очищения наружных половых органов. Справиться с этими болезненными состояниями бывает непросто: требуется консультация гинеколога, психолога, физиотерапевта.

Также при определенных формах буллезного эпидермолиза повышается риск развития плоскоклеточного рака кожи, а конкретно у женщин — такого злокачественного заболевания, как цервикальная интраэпителиальная неоплазия, поэтому регулярно приходить на осмотры к гинекологу очень важно.

— Нужно ли для профилактики чаще сдавать пап-тест?

— Частоту проведения пап-теста (мазок Папаниколау) врач оценивает по ситуации.

Если поражение слизистой выраженное, то часто воздерживаются от забора анализа.

Если слизистые не затронуты буллезным эпидермолизом, тест берем как обычно — один раз в три года. Но в любом случае гинеколога стоит предупредить о повышенной ранимости кожи и слизистых во время осмотра и взятия анализа.

— Рекомендуете ли вы пациенткам с буллезным эпидермолизом ставить вакцину против вируса папилломы человека?

— Однозначно — да. Прививаться лучше как можно раньше, потому что с возрастом риски заражения возрастают, в том числе из-за того, что на коже или слизистых присутствуют раны, через которые может проникать вирусная инфекция. Вакцинацию следует проводить в подростковом возрасте или раньше (допустимо начинать с девяти лет), чтобы успеть до заражения.

— Что делать, если воспалительный процесс в интимной зоне долго не проходит?

— В этом случае нужно обратиться к врачу для очного осмотра, потому что причин для незаживления какой-либо раны достаточно много, самые частые — это инфекции. И, возможно, для их лечения потребуются более серьезные препараты. Кроме того, рана может не заживать из-за постоянной травматизации, неправильной перевязки. Это должен оценить специалист во время осмотра.

— Какая подготовка к беременности нужна при БЭ?

— Беременность может наступить практически у любой девушки с буллезным эпидермолизом. Но нередко при низком весе или дефицитных состояниях девушки с буллёзным эпидермолизом сталкиваются с отсутствием менструального цикла или его нерегулярностью. Поэтому перед планированием беременности рекомендуется пройти комплексное обследование, в том числе стоматологический осмотр, потому что у наших пациенток воспалительный процесс часто затрагивает ротовую полость. Чтобы во время беременности не произошло ЧП, зубы нужно лечить заранее.

Дополнительно следует обратиться к генетику, так как буллёзный эпидермолиз — генетическое заболевание, которое может передаваться от родителей к детям. Для того, чтобы спрогнозировать риски его развития у ребёнка, необходимо пройти медико-генетическое консультирование.

— Какие проблемы со здоровьем могут возникнуть у женщины с БЭ в период беременности?

— Это дефицитные состояния, анемия, недостаток белка, витамина D, поэтому рекомендуется проводить прегравидарную подготовку — исследование и лечение дефицитных состояний, хронических инфекций.

Характерная изжога беременных у женщин с буллезным эпидермолизом может травмировать слизистую пищевода и вызвать его сужение. Это состояние, равно как и запоры, можно регулировать с помощью лекарственных препаратов, главное — сразу обратиться к врачу, и он подберет препарат, который уберет или минимизирует неприятные симптомы.

— Допустимы ли естественные роды при БЭ?

— Роды могут проходить любым способом. Его должна определять мультидисциплинарная команда с учетом общего состояния женщины, ее кожного покрова и, конечно, состояния ребенка. Естественных родов многие боятся, но это неоправданно. Естественные роды, как и грудное вскармливание, при буллезном эпидермолизе возможны!