26.04.2024 17:53

Ученые обнаружили аномальные белки у людей с боковым амиотрофическим склерозом

Изображение: prostooleh/Freepik

Они могут стать биомаркерами, позволяющими улучшить диагностику заболевания и разработать новые методы лечения.


Американские ученые выявили аномальные белки в спинномозговой жидкости людей с боковым амиотрофическим склерозом и лобно-височной деменцией. Новые данные помогут улучшить диагностику этих заболеваний. Результаты исследования опубликованы в журнале Science Translational Medicine.


Боковой амиотрофический склероз — редкое нервно-мышечное заболевание, при котором разрушаются клетки, передающие двигательные импульсы от мозга к мышцам, в результате чего последние слабеют и атрофируются. Болезнь поражает двух-трех человек из 100 тысяч.


Новые белки, которые ученые нашли у больных БАС, построены из аномальных участков РНК, дающих клеткам неправильные инструкции о строительстве белков. Появление этих участков вызвано дисфункцией белка TDP-43.

В норме TDP-43 отвечает за созревание РНК и помогает контролировать выработку белков. Для правильного функционирования TDP-43 должен оставаться в ядре клетки. При БАС и других нейродегенеративных заболеваниях TDP-43 вытекает из ядра и скапливается в цитоплазме.

Авторы исследования изучили спинномозговую жидкость пациентов с БАС и идентифицировали 18 новых аномальных белков, которые, вероятно, могут менять функции других рабочих протеинов и воспринимаются иммунной системой как чужеродные элементы. От этого возникает воспаление, способствующее нейродегенерации.  

Открытие позволит в будущем разработать чувствительные диагностические тесты для выявления патологии TDP-43, которая встречается практически у всех пациентов с БАС.

Читайте также:
Препарат нового класса приостановил развитие бокового амиотрофического склероза у мышей

похожие статьи

Обзор новостей науки за сентябрь: гемофилия В, геморрагическая телеангиэктазия, боковой амиотрофический склероз, синдром Марфана

3-4 октября состоится IX Ежегодная Международная конференция по боковому амиотрофическому склерозу

Мероприятие организует благотворительный фонд помощи людям с БАС «Живи сейчас».

Обзор новостей науки за август: боковой амиотрофический склероз, гемофилия, болезнь Маделунга, CHAPLE-синдром, порфирия

Мутация гена ARPP21 может вызвать боковой амиотрофический склероз

Занятия спортом могут влиять на риск развития бокового амиотрофического склероза у мужчин — Neurology

Наночастицы куркумина могут помочь в лечении нейродегенеративных заболеваний

Благотворительный фонд «Живи сейчас» запустил обновлённую онлайн-школу помощи тяжелобольным пациентам

Бесплатная программа обучения навыкам паллиативной помощи уже доступна на образовательной платформе фонда.

Ученые нашли предположительную причину бокового амиотрофического склероза