26.04.2024 17:53

Ученые обнаружили аномальные белки у людей с боковым амиотрофическим склерозом

Изображение: prostooleh/Freepik

Они могут стать биомаркерами, позволяющими улучшить диагностику заболевания и разработать новые методы лечения.


Американские ученые выявили аномальные белки в спинномозговой жидкости людей с боковым амиотрофическим склерозом и лобно-височной деменцией. Новые данные помогут улучшить диагностику этих заболеваний. Результаты исследования опубликованы в журнале Science Translational Medicine.


Боковой амиотрофический склероз — редкое нервно-мышечное заболевание, при котором разрушаются клетки, передающие двигательные импульсы от мозга к мышцам, в результате чего последние слабеют и атрофируются. Болезнь поражает двух-трех человек из 100 тысяч.


Новые белки, которые ученые нашли у больных БАС, построены из аномальных участков РНК, дающих клеткам неправильные инструкции о строительстве белков. Появление этих участков вызвано дисфункцией белка TDP-43.

В норме TDP-43 отвечает за созревание РНК и помогает контролировать выработку белков. Для правильного функционирования TDP-43 должен оставаться в ядре клетки. При БАС и других нейродегенеративных заболеваниях TDP-43 вытекает из ядра и скапливается в цитоплазме.

Авторы исследования изучили спинномозговую жидкость пациентов с БАС и идентифицировали 18 новых аномальных белков, которые, вероятно, могут менять функции других рабочих протеинов и воспринимаются иммунной системой как чужеродные элементы. От этого возникает воспаление, способствующее нейродегенерации.  

Открытие позволит в будущем разработать чувствительные диагностические тесты для выявления патологии TDP-43, которая встречается практически у всех пациентов с БАС.

Читайте также:
Препарат нового класса приостановил развитие бокового амиотрофического склероза у мышей

похожие статьи

Обзор новостей науки: митохондриальные заболевания, гемофилия, боковой амиотрофический склероз, синдром Марфана

Остановить БАС: новый препарат вернул движение и дыхание пациентам с редкой формой болезни

Нанотерапия с сахаром: новый путь к замедлению БАС

Первому человеку с БАС установили нейроимплант для общения

Полностью парализованный человек начал печатать с помощью силы мысли.

Обзор новостей науки: БАС, синдром Барде-Бидля, болезнь Вильсона, гемофилия В, миастения гравис

На грани закрытия: фонду «Живи сейчас» нужна финансовая поддержка

Без участия общества и бизнеса системная помощь людям с БАС может прекратиться.

Обзор новостей науки: гомоцистинурия, синдром короткой кишки, боковой амиотрофический склероз, синдром Марфана

Медсестра-анестезист Анна Козлова: «БАС может прогрессировать быстро, поэтому надо идти на шаг впереди болезни»