Ученые обнаружили аномальные белки у людей с боковым амиотрофическим склерозом
Они могут стать биомаркерами, позволяющими улучшить диагностику заболевания и разработать новые методы лечения.
Американские ученые выявили аномальные белки в спинномозговой жидкости людей с боковым амиотрофическим склерозом и лобно-височной деменцией. Новые данные помогут улучшить диагностику этих заболеваний. Результаты исследования опубликованы в журнале Science Translational Medicine.
Боковой амиотрофический склероз — редкое нервно-мышечное заболевание, при котором разрушаются клетки, передающие двигательные импульсы от мозга к мышцам, в результате чего последние слабеют и атрофируются. Болезнь поражает двух-трех человек из 100 тысяч.
Новые белки, которые ученые нашли у больных БАС, построены из аномальных участков РНК, дающих клеткам неправильные инструкции о строительстве белков. Появление этих участков вызвано дисфункцией белка TDP-43.
В норме TDP-43 отвечает за созревание РНК и помогает контролировать выработку белков. Для правильного функционирования TDP-43 должен оставаться в ядре клетки. При БАС и других нейродегенеративных заболеваниях TDP-43 вытекает из ядра и скапливается в цитоплазме.
Авторы исследования изучили спинномозговую жидкость пациентов с БАС и идентифицировали 18 новых аномальных белков, которые, вероятно, могут менять функции других рабочих протеинов и воспринимаются иммунной системой как чужеродные элементы. От этого возникает воспаление, способствующее нейродегенерации.
Открытие позволит в будущем разработать чувствительные диагностические тесты для выявления патологии TDP-43, которая встречается практически у всех пациентов с БАС.
Читайте также: Препарат нового класса приостановил развитие бокового амиотрофического склероза у мышей
похожие статьи
Обзор новостей науки: гомоцистинурия, синдром короткой кишки, боковой амиотрофический склероз, синдром Марфана
Медсестра-анестезист Анна Козлова: «БАС может прогрессировать быстро, поэтому надо идти на шаг впереди болезни»
Создан речевой нейропротез, генерирующий речь на основе мысли
Обзор новостей науки: буллезный эпидермолиз, ахалазия, деформация Шпренгеля, боковой амиотрофический склероз
Найдены молекулярные механизмы, приводящие к нарушениям РНК при болезни Гентингтона
Фонд «Живи сейчас» перезапустил информационный портал о боковом амиотрофическом склерозе
Ресурс содержит актуальную информацию о заболевании для медицинских специалистов, пациентов и их родственников.
Обзор новостей науки: болезнь Гиппеля-Линдау, синдром Тимоти, нарушение полового развития, боковой амиотрофический склероз
Обзор новостей науки: синдром Кушинга, мутация в гене MAN1B1, боковой амиотрофический склероз, синдром CLIPPERS