Синдром Лайелла считается редкой аллергической реакцией на медикаменты. Из-за сильнейшего иммунного сбоя организм атакует собственную кожу и слизистые оболочки внутренних органов. Болезнь может стартовать как обычная крапивница, а потом все идет по нарастающей — количество пораженных участков кожи увеличивается, присоединяется невыносимая боль, лихорадка, мышечные спазмы…

Несмотря на то, что заболевание было описано еще в 1956, оно до сих пор остается малоизученным и нередко заканчивается летально. Мы связались с российским сообществом пациентов, перенесших синдром Лайелла, и узнали, почему при синдроме Лайелла можно потерять зрение, как тяжелое заболевание протекает у детей и как меняется жизнь тех, кто получает новую кожу.

Зима 2005 года в Хабаровске выдалась снежной и холодной. По городу ходил грипп. Почувствовав легкое недомогание, Сергей, не задумываясь, выпил шипучий парацетамол с витамином С. Вскоре на теле 25-летнего мужчины появилась сыпь. Врачи «Скорой помощи» предположили коревую краснуху и поставили укол супрастина и парацетамола. На следующий день сыпь разошлась по всему телу так, что было больно даже вставать на пятки. Сергея забрали сначала в инфекционное отделение, а оттуда сразу отправили в реанимацию.

Месяц молодой человек находился в критическом состоянии в реанимации, пережил сепсис и две клинические смерти. От него отказался трансплантолог — здоровой кожи для пересадки не осталось. Из-за высоких доз морфина, позволяющих пережить боль, у Сергея начались галлюцинации. Все слизистые опухли, в рот помещалась только соломинка. Волосы выпали, ногти на руках и ногах полностью сошли. Мышцы атрофировались. Пришлось заново учиться ходить, говорить, самостоятельно есть. Но больше всего пострадали глаза — кожа на веках натянулась, и они загнулись внутрь. Ресницы начали колоть роговицу, прорастая в нее и повреждая сосуды. На веках появились спайки, которые давили на глазное яблоко. Из-за этих осложнений мужчина практически полностью потерял зрение.

Из-за высоких доз гормональных препаратов истощенный Сергей быстро поправился с 38 до 117 килограммов. Но мышцы отсутствовали, вся прибавка в весе была жиром. Чтобы избавиться от него, мужчина стал заниматься бегом, начиная с 50 метров в день. Сила воли и упорство, помогли ему поправить здоровье и стать настоящим спортсменом. С того времени он регулярно участвует в марафонах, а недавно организовал первый в России музей бега, в котором уже больше двух тысяч экспонатов.

Семь лет назад Сергей создал Международный чат поддержки людей, перенёсших синдром Лайелла/Стивенса-Джонсона. Сейчас в нем состоит 95 человек из 8 стран. Пациенты делятся личным опытом нахождения в больнице и реабилитации, предостерегают о возможных осложнениях после выписки, оказывают морально-психологическую помощь друг другу.

«Эффективность лечения синдрома Лайелла зависит от многих факторов. Среди них возраст, сопутствующие диагнозы, процент поражения кожи и органов, а также — ранняя диагностика. Обычно на диагностику уходит до двух недель. Из-за редкости диагноз часто путают с корью, краснухой и другими инфекционными заболеваниями», — поясняет Сергей.

Яна так же, как и Сергей, является равным консультантом в чате для людей, перенесших синдром Лайелла. В 2018 году этим заболеванием переболела ее годовалая дочь Мира после того, как ей сделали пробу манту. Педиатр предположила аллергию на туберкулин, но на следующий день сыпь пошла по всей коже, а состояние ребенка резко ухудшилось.

«Я пыталась поставить ее на ножки, но она их подгибала от боли. Это были первые симптомы синдрома Лайелла — красно-синяя сыпь и мышечные боли. Потом повысилась температура», — поясняет Яна.

На утро у девочки отекли шея, уши и веки. На скорой ее увезли в городскую больницу, где первым делом ввели дексаметазон. Когда врачи стали осматривать горло, придерживая малышку за лицо, у нее начала отслаиваться кожа как ошпаренная.

По словам Яны, в отличие от взрослых у детей при синдроме Лайелла пузырей может быть меньше, кожа обычно выглядит красной, отекшей и сходит при любом трении. У Миры появился конъюнктивит, она не ела, не моргала, не плакала и не шевелилась от боли. За ее жизнь несколько дней боролись в реанимации.

«Синдром Лайелла лечат очень высокими дозами гормонов, поэтому у ребенка очень страдает иммунитет. После выписки важно избегать вторичной инфекции — не находиться в детском коллективе, не ходить в общественные места. Также после долгого лежания атрофируются мышцы рук, ног, спины, их нужно разрабатывать. Физическую активность лучше начинать с небольших упражнений на кровати, чтобы постепенно начать ходить. Помогут эспандеры, сгибание коленей и любые минимальные упражнения, помогающие повысить тонус мышц», — объясняет Яна.

Опыт российских пациентов показывает, что синдром Лайелла обычно диагностируют, когда отекло тело и начала отслаиваться кожа. Педиатры очень редко сталкиваются с этим заболеванием, поэтому дети часто попадают в инфекционные больницы, где открытые участки тела с поврежденной кожей могут инфицироваться, поэтому так важно диагностировать синдром как можно раньше.

«Сейчас мы не даем Мире лекарств без крайней необходимости. Если температура не проходит дольше четырех дней, по назначению врача сдаем анализ крови, и только при наличии бактериальной инфекции начинаем прием антибиотиков, — говорит Яна. — Важно помнить, что людям с синдромом Лайелла нежелательно принимать антибиотики пенициллинового ряда. Каждый препарат нужно подбирать индивидуально. Я растворяю таблетку антибиотика и делаю кожную пробу на сгибе локтя. Если реакции нет, эту кашицу намазываю на слизистую за щекой, если все нормально — только тогда даю лекарство».

Два года назад у Софии из Пскова диагностировали тревожное расстройство и прописали препарат ламотриджин. Она пила его около трех недель, после чего сработал так называемый накопительный эффект и началась сильная аллергическая реакция в форме синдрома Лайелла.

«У меня отек весь рот, начали гноиться глаза. Я ездила к стоматологу, потом к челюстно-лицевому хирургу, прошла несколько врачей. А однажды утром проснулась и увидела по всему телу волдыри и сыпь», — рассказывает София.

«Я не могла есть и пить, смотрела в потолок и на часы. Разговаривать было не с кем, потому что в ожоговом отделении практически все лежали без сознания. Связи с внешним миром у меня не было. Не имея поддержки, я постоянно плакала. Врачи говорили, что многое зависит от настроения, но никаких прогнозов не давали», — вспоминает София.

У девушки сильно ослабли мышцы лица, для их укрепления она каждый день делала артикуляционную гимнастику, а еще занималась медитацией, чтобы помочь себе восстановиться как можно скорее. Во время лечения ей не раз делали переливание плазмы и других компонентов крови, это значительно улучшило состояние и ускорило процесс выздоровления.

«За время болезни мои друзья разбежались, ученики ушли, молодой человек тоже. Меня ждала пустая квартира и три кота. Восстановиться мне помогали родители и работа в школе с большой нагрузкой. Мама шутит, что я змея, которая сбросила кожу, а значит вместе с ней в прошлом должна остаться и прежняя жизнь», — рассказывает София.

После выздоровления с разрешения врачей она стала донором, и теперь при любой возможности сдает кровь и плазму, чтобы помочь другим, а еще занимается волонтерством и пишет статьи о синдроме Лайелла. София уверена, что после синдрома жизнь только начинается.

Участники Международного чата поддержки людей, перенёсших синдром Лайелла/Стивенса-Джонсона, акцентируют внимание на том, что в последнее время количество случаев заболевания сильно участилось, и одной из причин может быть прием препарата с действующим веществом ламотриджином.