Два пациента НМИЦ гематологии Минздрава России, страдающие редким врожденным заболеванием — гемофилией, перенесли пересадку печени. После трансплантации органа в течение года у больных пришли в норму показатели свертывания крови. Об этом сообщается на сайте Министерства здравоохранения РФ.

Гемофилия — генетическое заболевание, вызванное мутацией в Х-хромосоме. Болезнь нарушает способность крови к свёртыванию, в результате чего у больных часто возникают опасные внутренние кровотечения. Они могут приводить к изменениям в суставах, ограничению подвижности и даже смерти пациента. Существует несколько типов гемофилии, каждый из которых связан с дефицитом определенного фактора свертывания крови. В настоящее время в России насчитывается порядка 9 тысяч людей с этим заболеванием.

Долгое время эффективного лечения болезни не существовало. Больным вводили свежезамороженную плазму и криопреципитат — компонент донорской крови, содержащий факторы свертывания VIII, FXIII. В последние годы главным способом борьбы с гемофилией является эффективная заместительная терапия факторами свёртывания. Пациенты вынуждены регулярно вводить эти препараты для профилактики кровотечений.

В качестве радикального метода лечения гемофилии может рассматриваться пересадка печени, которую провели двум больным в НМИЦ гематологии Минздрава России.

«Пациенты после трансплантации печени чувствуют себя хорошо. Гемостатическую терапию концентратами факторов свёртывания они не проводят, так как не нуждаются в ней. Кровотечений и других проявлений геморрагического синдрома у них нет. В коагулограмме сохраняются нормальные показатели активности фактора VIII. В литературе описаны случаи, когда после трансплантации печени показатели активности дефицитного фактора нормализуются, так что мы предполагали такую вероятность. Но на первом месте стояло улучшение качества жизни, связанное именно с патологией печени. Трансплантация печени как метод радикального лечения гемофилии не получил широкого распространения, так как он связан с труднопреодолимыми техническими и прочими сложностями», — отметила Ольга Яструбинецкая, лечащий врач-гематолог НМИЦ гематологии Минздрава России.

Ранее британские ученые из Университетского колледжа Лондона (UCL) совместно с больницей Royal Free в Лондоне провели клиническое исследование нового генного препарата против гемофилии В, доказавшее эффективность лечения.

Фото: Unsplash