Ольга К. живет в белорусском агрогородке Осинторф. Однажды в результате травмы с обморожением женщина лишилась пальцев на руках. Ей дали третью группу инвалидности, а жизнь разделилась на до и после. Поменялись ценности, предпочтения, образ жизни. Но главное — Ольга не изменила себе, и несмотря на трудности продолжила заниматься любимым делом — вязанием и развитием тематического блога «Вязание без границ» в социальных сетях. Но не так давно в жизни женщины случилось новое потрясение — у нее выявили тяжелое заболевание, гранулематоз Вегенера. Какие симптомы у этой болезни, как ее диагностируют, чем опасна редкая патология и как могут помочь врачи — об этом в материале «Помощь редким».

Необычная простуда

Все началось два года назад. В первых числах сентября 2020 года Ольга легла спать абсолютно здоровым человеком, а проснулась с симптомами простуды. Первое время она лечилась дома народными средствами. Так прошла неделя, потом вторая, после стало понятно, эта болезнь не похожа на обычное ОРЗ.

Болела одна левая половина отекшего носа и левая сторона лица, слезился левый глаз, и беспокоили сильные головные боли. «Голова болела так невыносимо, что это не передать словами. Это тоже было странно. Через две-три недели я поняла, что что-то здесь не так и обратилась к врачам», — рассказывает Ольга.

В небольшом городке, где живет женщина, нет ЛОР-врача, поэтому пришлось ехать на прием к платному врачу в соседний город. Осмотрев необычную пациентку, врач была в растерянности. Назначенные антибиотики незначительно ослабили проявление симптомов, но серьезного облегчения не дали. Странная «простуда» тянулась третий месяц. В декабре начались неприятные зеленые выделения из носовых пазух, а на прямом носу появилась горбинка.

На повторно выполненном рентгене врачи заподозрили гайморит, и положили Ольгу в районную больницу, где сделали проколы. При этом врач отметил, что гноя практически нет. На вопрос пациентки «Почему у меня образовалась горбинка?» никто из специалистов не мог дать ответ. Между тем, врачи заметили, что в левой половине носа появились спайки.

Диагностика длинною в год

После выписки из больницы Ольга вернулась домой, на неделю-две ее состояние под действием сильных антибиотиков незначительно улучшилось. «В январе 2021 года я начала понимать, что совсем не могу дышать. У меня были дикие непрекращающиеся головные боли, от которых я, взрослый человек, не могла сдержать слез. Со мной происходило что-то непонятное: мой нос как будто кто-то изнутри выжимал кулаком и хотел его сломать. Куда я ни обращалась, никто не знал, что со мной», — рассказывает Ольга.

В апреле женщина не выдержала и попросилась на госпитализацию. В больнице ей сделали эндоскопию левой половины носа и обнаружили, что носовой проход изнутри полностью зарос. После чего была операция по его восстановлению. Ольга вспоминает, что тогда она начала дышать и в хорошем состоянии смогла вернуться домой. Но через пару недель проблемы вернулись: женщине было тяжело дышать, ее горло начало болеть, как при ангине, а во время ходьбы стала беспокоить одышка. На повторной госпитализации у нее заподозрили хроническую обструктивную болезнь легких, но этот диагноз не подтвердился.

Выписавшись из больницы, в конце августа 2021 года Ольга самостоятельно отправилась в Минск к частному ЛОР-врачу. Как только она зашла в кабинет, специалист сразу заподозрила что-то серьезное, а после осмотра диагностировала стеноз гортани и трахеи.

«У вас должно быть аутоиммунное системное заболевание», — добавила врач и рекомендовала срочно вернуться в больницу. В ЛОР-отделении областной больницы доктора по наводке столичного специалиста предложили пациентке сделать платный анализ на маркеры редкого заболевания — гранулематоза Вегенера. Ольга согласилась, через пять дней пришел положительный результат.

Гранулематоз Вегенера — редкое заболевание, обычно поражающее верхние дыхательные пути, легкие и почки. Болезнь впервые была описана в первой трети XX века немецким врачом Фридрихом Вегенером. Встречается заболевание у одного человека из 25 тысяч. Его наиболее тяжелая форма приводит к развитию легочной, почечной и сердечной недостаточности.

Спустя год после появления первых симптомов, в сентябре 2021 года, Ольге наконец поставили диагноз: гранулематоз с полиангиитом, хроническое течение с поражением верхних дыхательных путей (сужение просвета гортани на уровне голосовых связок, рубцовая атрезия (заращение) левой половины носа), органов слуха и легких.

«Я спрашивала разных врачей, почему у меня появилось это заболевание. Они говорили, что эта болезнь недостаточно изучена. Ее причиной может стать совокупность нескольких факторов: переохлаждение, стрессы, проблемы со щитовидной железой», — рассказывает Ольга.

Лечение начато

Знали ли врачи, что делать дальше с «редкой» пациенткой? На ее счастье — да. У них уже была одна больная с этим заболеванием и опыт его лечения. Ольге назначили большую дозу гормонов, затем цитостатики, провели химиотерапию циклофосфаном. Такое лечение продолжалось в течение полугода. Однако стеноз не проходил, и улучшений в состоянии не было.

Это вынудило Ольгу повторно обратиться к минскому ЛОРу и ревматологу. Врачи отметили, что ремиссия еще не наступила, несмотря на хорошие анализы. Женщине сменили препарат, и предложили установку трахеостомы, поскольку успокоить стеноз никак не получается.

Ольге тяжело разговаривать и двигаться, постоянно мешает тяжелая одышка. От гормональных препаратов она серьезно прибавила в весе, избавиться от которого при помощи одной диеты не получается, а заниматься спортом она не может физически.

Справиться с трудностями Ольге помогает и любимое увлечение — вязание. Она профессионально вяжет крючком, несмотря на отсутствие пальцев. На ее канал на YouTube подписаны более 50 тысяч человек. Их объединяет не только общая страсть к вязанию, но и поиск поддержки и мотивации. Ольгин пример многим дает надежду, что в любой ситуации человек может найти в себе силы двигаться дальше.

Для лечения гранулематоза Ольга бесплатно получает азатиоприн и метилпреднизолон, но кроме этих препаратов очень много медикаментов ей приходится покупать самостоятельно — омепразол, кальций, витамин D необходимы постоянно для снижения побочных эффектов гормональной терапии. Без увлажнителя в комнате и средств увлажнения носа тоже не обойтись. С их помощью дышать становится намного легче.

«В моем случае гранулематоз дал на нос, горло и легкие. На легких у меня тоже гранулемы, но после лечения два очага распада затянулись, — рассказывает Ольга. — Мне тяжело, но знаю, что мне есть ради кого и чего жить. Во-первых, у меня семья: дети, муж, мама, — и в целом я очень люблю жизнь. К сожалению, в октябре, после того как я узнала про свой диагноз, у меня умер отец. Это тоже очень сильно повлияло на мое состояние. Бывают, конечно, и периоды отчаяния, сказывается усталость от бесконечных разъездов по больницам, процедур, головных болей, нехватки кислорода. Но я твёрдо верю, что нужно просто потерпеть и все нормализуется».