Степа — во многом необычный малыш. Родившись без ушек, он долгое время жил в тишине и впервые услышал голос мамы только в семь месяцев, когда начал носить специальный аппарат, передающий звуки в мозг через кость. Благодаря этому Степа уже говорит и даже поет. О жизни с тяжелой степенью тугоухости и большой мечте — операции по восстановлению слуха сына рассказала мама мальчика Елена.

Проснувшись после наркоза, Елена с нетерпением ждала появления неонатолога. Из-за отслойки плаценты врачи провели ей экстренное кесарево сечение на 33-й неделе беременности. Кажется, во время операции она слышала крик ребенка. Но все ли в порядке со Степаном? С каждой минутой тревога нарастала, все же Елена надеялась на лучшее, так как обследования были в полном порядке. После десяти лет брака их семья ожидала здорового малыша…

Наконец в палату вошла врач-неонатолог. Она выглядела напряжённо и кратко сообщила: «Мальчик, вес 1 кг 400 г, рост 35 см, ушей нет».

«Никогда в жизни я не видела людей, у которых нет ушей, поэтому даже представить себе такое не могла», — вспоминает Елена.

Из-за преждевременного рождения у Степана возникли трудности с дыханием, и на следующий день его увезли в Екатеринбург. В отделении недоношенных детей мальчик с мамой провел целый месяц, где подрос, окреп и набрал недостающие граммы. Тогда же Елена узнала точный диагноз сына —  двусторонняя микротия, атрезия слуховых проходов, кондуктивная тугоухость 3-й степени с обеих сторон.

Микротия — врожденное недоразвитие ушной раковины. Она может сочетаться с отсутствием наружного слухового прохода (атрезией). Патология встречается у одного из шести тысяч человек, причем у мальчиков в два-три раза чаще, чем у девочек.

Различают три степени микротии в зависимости от сохранности уха. У Степана третий, самый тяжелый тип патологии, при котором сохранились только рудименты ушной раковины: мочка или кожно-жировой валик.

Первые попытки восстановить ушную раковину предпринимались еще 600 лет до нашей эры. Но существенный прорыв в этом направлении случился в 1920 году, когда впервые применили аутохрящ из реберной дуги. Этот метод стали применять для восстановления цепи слуховых косточек, чтобы частично или полностью вернуть пациентам способность слышать. Сегодня подобные операции стали более технологичными, а результат пластики уха более эстетичным. Но восстановить слух могут только редкие профессионалы.

В некоторых случаях отсутствие уха является одним из признаков мультисистемного генетического заболевания, например, синдрома Тричера-Коллинза. Но генетический анализ показал, что таких мутаций у Степы нет. А значит основная его проблема – только отсутствие слуха.

Когда Степан немного подрос, у него проверили слух и подтвердили, что тугоухость третьей степени связана именно с отсутствием слуховых проходов. Ребенку рекомендовали ношение аппарата костной проводимости — специального устройства, действие которого основано на естественной способности кости передавать звук. Небольшой прибор фиксируется на голове с помощью резинки-бандажа и позволяет слышать. В семь месяцев Степану впервые надели на голову это устройство. Мальчик услышал звуки окружающего мира и голос мамы, отчего сразу же радостно заулыбался.

До ношения аппарата ребенок не гулил и не издавал никаких звуков, но, как только появился слух, в его развитии произошел колоссальный скачок: Степан сказал «мама» и многие другие слова. Сейчас ему два с половиной года, он ходит в обычный детский сад, прекрасно разговаривает, знает наизусть несколько песенок и стихотворений, любит петь и хорошо попадает в ноты.

Степан носит два слуховых аппарата костной проводимости. Эти устройства очень хрупкие, требуют особенного внимания и ухода. Их нельзя мочить и нужно снимать во время активных игр. А ночью приборы должны просушиваться от влаги.

«Для взрослого человека ношение аппарата костной проводимости на бандаже неприемлемо, его нужно имплантировать в череп. Таким образом, часть прибора находится под кожей, а сверху защелкивается сам аппарат. По сути, люди с таким имплантом все время имеют открытую рану на голове. При неблагоприятных условиях (например, в жару от пота) она может начать кровоточить и воспалиться», — поясняет Елена. Альтернативой ношению аппарата может стать сложная и дорогостоящая операция по восстановлению слуха и реконструкции ушей. Для ее проведения семья выбрала американскую клинику, имеющую успешный опыт в этом направлении.

Елена рассказала о том, что предстоит сделать хирургам: «Каркас для уха производят из специального медицинского пластика, затем проводят забор кожи у ребенка и обтягивают ей созданный каркас. Хирург восстанавливает слуховой проход путем сверления черепа, затем образовавшееся отверстие выстилают кожей, при необходимости делают протезы слуховых косточек и формируют новую барабанную перепонку».

Процесс заживления и восстановления после операции занимает шесть месяцев, в течение этого времени ребенку нельзя спать на прооперированном ухе, для этого на голову надевается специальная защитная шапочка. Также в первый месяц после проведения операции запрещены перелеты.

По словам Елены, обычно детей с патологией как у Степана оперируют до трех лет. Это важно для сохранения бинаурального слуха — естественной способности слышать двумя ушами, хорошо воспринимать речь и звуки с различных направлений. Важно успеть, пока мозг не адаптировался к отсутствию ушей. При поддержке друзей, знакомых и огромного количества неравнодушных людей родители Степана уже собрали средства на первую операцию, она запланирована на весну.

«Степа в силу возраста не понимает и даже не догадывается, какое движение происходит на пути к его полноценному слуху, но когда он подрастет, я обязательно расскажу ему всю историю от рождения и до операции. Расскажу, сколько добрых и отзывчивых людей откликнулись и протянули руку помощи», — говорит Елена.

Узнать больше о Степане и его семье можно в социальных сетях по хэштегу #степиныушки