28.03.2024 16:33

Ученые нашли предположительную причину бокового амиотрофического склероза

Изображение: brgfx/Freepik

Развитие редкого нейромышечного заболевания может быть связано с накоплением мусорных белков в двигательных нейронах.


Ученые Испанского национального центра исследования рака определили, что причиной старения и развития такого орфанного заболевания, как боковой амиотрофический склероз, может быть накопление мусорных белков в двигательных нейронах, из-за чего последние перестают работать и погибают. Результаты работы опубликованы в журнале Molecular Cell.


Боковой амиотрофический склероз (БАС) — прогрессирующее заболевание, при котором гибнут двигательные нейроны в головном и спинном мозге. Болезнь вызывает слабость, потерю мышечной массы и постепенно приводит к параличу. БАС поражает 2-3 человек из 100 тысяч.


Эффективного способа лечения для этого заболевания на данный момент не найдено, причина его развития тоже остается неизвестной. Ранее ученые связывали нейродегенерацию с особенностями микробиома кишечника, а также высказывали предположение, что в лечении заболевания может помочь пересадка глиальных клеток.

В новом исследовании эксперты предположили, что наследственную форму БАС может вызывать накопление в двигательных нейронах нефункциональных рибосомальных белков, которые мешают работе нервных клеток и приводят к их гибели.

Аналогично этот патогенный процесс протекает при рибосомопатиях. Эти наследственные заболевания развиваются из-за генетической поломки, которая нарушает синтез рибосомальных белков. В результате они перестают выполнять свои функции и накапливаются в клетках различных органов, нарушая их работу, а также сам процесс формирования рибосом – клеточных органелл, отвечающих за синтез белков из аминокислот. При боковом амиотрофическом склерозе «мусорные» белки негативно воздействуют только на двигательные нейроны.

Причиной появления этих нефункциональных белков может стать нуклеарный стресс, процесс, затрагивающий ядрышко — клеточную органеллу, где синтезируются рибосомы. Ранее ученые уже описывали его влияние на развитие рака и процесс старения.

Читайте также:
Препарат нового класса приостановил развитие бокового амиотрофического склероза у мышей

теги

Боковой амиотрофический склероз (БАС)
похожие статьи

Благотворительный фонд «Живи сейчас» запустил обновлённую онлайн-школу помощи тяжелобольным пациентам

Бесплатная программа обучения навыкам паллиативной помощи уже доступна на образовательной платформе фонда.

Препарат нового класса приостановил развитие бокового амиотрофического склероза у мышей

Врачи обсудили вопросы паллиативной помощи больным боковым амиотрофическим склерозом

Медицинские специалисты Московской области прошли обучение по диагностике, наблюдению и ведению людей с редким нейромышечным заболеванием.

Пересадка глиальных клеток может помочь в лечении нейродегенеративных заболеваний

Государственным больницам могут запретить закупать зарубежные аппараты ИВЛ

В Минпромторге поясняют, что инициатива направлена на поддержку российской промышленности.

21 июня — День борьбы с боковым амиотрофическим склерозом

Ведущие неврологи и реабилитологи рассказали о современном лечении бокового амиотрофического склероза

Новый препарат для лечения бокового амиотрофического склероза одобрили в США