«Миастения — очень коварная. Сегодня может быть все хорошо, а завтра ты уже на ИВЛ»

Кристина любит набережную в Феодосии. Здесь всегда дует теплый бриз и воздух пахнет морем. Волны разбиваются о камни... Этим простором можно любоваться бесконечно. По набережной хорошо гулять пешком, но девушка не может ходить далеко, поэтому у нее электроколяска с запасом хода на 55 километров. В тридцать пять лет у Кристины четыре аутоиммунных заболевания, одно из которых — миастения гравис, редкая болезнь, нарушающая передачу нервных импульсов к мышцам, из-за чего они быстро утомляются и становятся патологически слабыми. 

То, что помогает большинству людей с миастенией — пиридостигмина бромид, цитостатики, преднизолон, иммуноглобулины, плазмаферез, препарат генной инженерии ритуксимаб — в случае Кристины не работает. Но она уверена: все будет хорошо. Разве может быть по-другому, когда у тебя шестеро детей и любящий муж?

Кристина познакомилась с Андреем, когда ей было восемнадцать. Тогда они жили в небольшом промышленном городе в Свердловской области. Замужество, учеба на экономическом факультете, участие в научных конкурсах, материнство — жизнь быстро завертелась. Не нравился на Урале только климат и экология. Хотелось сбежать подальше от двенадцати заводов и наконец погреться на солнышке. Решили, собрались и поехали. Выбор пал на крымский город Феодосию. С тех пор они и живут там уже семь лет. В Феодосии родился их пятый ребенок, и появился шестой — приемная дочка. А потом началась болезнь…

Кристина вспоминает, что первые симптомы заметила еще четыре года назад. Смотрелась в зеркало, наносила макияж и поняла, что одна бровь не поднимается как другая. Через год появилась небольшая слабость в теле и легкий дискомфорт при глотании. Подозрения пали на проблемы со щитовидной железой. По анализам выявили гипотиреоз — состояние, при котором щитовидная железа вырабатывает недостаточное количество гормонов (Т3 и Т4), необходимых для работы всех органов. Кристина начала лечение, почувствовала себя немного лучше, но усталость в теле не прошла.

«Тогда я много вязала. И стала замечать, что моя рука раз — и не хочет вязать, падает. Потом что-то непонятное стало твориться и с ногой, она тоже перестала слушаться», — вспоминает Кристина. Через некоторое время к этим симптомам добавились сильные головные боли, от которых не помогали обезболивающие таблетки. Поставили укол дексаметазона. Через три дня правая половина тела отказала полностью. Начало тянуть глаз, веко не опускалось. Кристина не могла говорить. Первое, что исключили врачи, — инсульт. А что делать дальше, было непонятно. Провели МРТ головного мозга, искали очаги рассеянного склероза — заболевания, которым болеет Кристинина бабушка, но не нашли.

«Мы стали замечать, от чего мне становится хуже: от тепла, нагрузки, тряски в машине. Шея не держит, говорить не можешь», — вспоминает Кристина. Она ходила от одного специалиста к другому и даже съездила в родной город на госпитализацию — без результата. Не было даже предположений.  

Один из врачей заподозрил тревожное расстройство и прописал легкий транквилизатор. Кристина внимательно прочитала инструкцию (запомнилось слово «Миастения» в противопоказаниях) и начала принимать таблетки. Слабость усилилась, мышцы как будто кто-то отключал. Так и появилась зацепка: что, если это миастения?

Чтобы проверить, Кристина самостоятельно сдала анализ на антитела к ацетилхолиновым рецепторам. А пока ждала результата, начала общаться в российском чате по миастении. Ей посоветовали сделать легкий тест. Встать, поднять руки кверху, постоять с вытянутыми вверх руками, а потом проследить за своими ощущениями. Кристина продержалась три с половиной минуты. И сразу почувствовала, как отключаются руки, ноги, закрывается глаз. Все стало понятно. А вскоре пришел и положительный результат анализа.

После подтверждения диагноза Кристине дали направление в миастенический центр в Москве. К тому времени болезнь уже заметно ограничивала ее жизнь. Слабость нарастала, самые простые действия требовали все больше усилий. Препарат от миастении, которые ей назначили, пиридостигмина бромид помогал всего на несколько часов.

Следующим в ее схеме лечения стал преднизолон — гормональный препарат, который подавляет чрезмерную активность иммунной системы. От него стало легче, но стоило начать снижение дозировки, как симптомы возвращались. Затем попробовали плазмаферез — очищение крови от патологических антител, которые атакуют собственный организм. После процедур Кристина чувствовала улучшение, но эффект сохранялся всего несколько суток.

Операция прошла успешно. Девушка хорошо перенесла наркоз и уже готовилась к выписке. Однако именно тогда произошел миастенический криз — одно из самых опасных осложнений заболевания. Отказали мышцы, голос, дыхание. Кристину срочно перевели в реанимацию. Так она поняла главное о своем заболевании: миастения — очень коварная вещь. Сегодня может быть все хорошо, а завтра ты уже на ИВЛ. 

Лечение продолжилось в Москве. Врачи федерального центра экстренно подбирали и пересматривали терапию: дозу преднизолона увеличили почти вдвое, добавили цитостатик — препарат, подавляющий патологическую активность активно делящихся клеток, в том числе иммунных. Провели объемный плазмаферез, затем плазмообмен с использованием донорской плазмы. Но даже такие меры не позволяли добиться стабильности. Состояние снова ухудшилось, и Кристина вновь оказалась в реанимации. В Москву срочно приехал муж.

Когда опасность для жизни удалось преодолеть, врачи решили использовать еще один шанс — ритуксимаб. Этот препарат относится к генно-инженерной биологической терапии и воздействует на В-лимфоциты, которые участвуют в выработке аутоантител. Одновременно Кристине начали вводить внутривенные иммуноглобулины.

К тому времени девушка передвигалась только на инвалидной коляске. Не хватало воздуха. Ей могла помочь только четвертая, последняя линия терапии…

Вскоре девушке назначили равулизумаб — наиболее современный генно-инженерный препарат, который блокирует часть иммунной системы, ответственную за повреждение нервно-мышечных соединений. Его необходимо вводить пожизненно один раз в восемь недель. 

Кристина признается: очень его боялась, слишком сильная иммуносупрессия. Но эффект оказался почти невероятным.

Улучшение продлилось недолго — около недели. Пришлось ждать следующей инъекции. Затем эффект начал постепенно накапливаться. Сегодня действие препарата сохраняется пять-шесть недель. А дольше приходится брать себя в руки и просто ждать. 

«Главное — чтобы его продолжали закупать и не задерживали», — говорит Кристина.

На фоне лечения миастении Кристина стала замечать и другие необычные симптомы, которые никак не укладывались в картину ее основного заболевания. Однажды в больнице она заметила, что стали отекать пальцы на руках. Затем часть пальцев внезапно белела, словно их окунули в краску. К этому позже присоединились сильные боли в суставах и пищеводе, из-за которых стало трудно глотать пищу. Что это могло быть? По небольшому пятну на коже, похожему на старый синяк, врач предположил системную склеродермию — редкое заболевание, при котором иммунная система запускает процесс избыточного образования соединительной ткани. Постепенно нормальные ткани начинают замещаться плотной фиброзной тканью, теряя свою эластичность и способность полноценно выполнять функции. Болезнь может поражать кожу, суставы, пищевод, легкие, сердце и другие внутренние органы. Анализы на специфические антитела подтвердили диагноз.

Спустя некоторое время возникли новые симптомы. На лице появились красноватые шелушащиеся высыпания. Затем они распространились на грудь и руки. Веки приобрели характерный синевато-фиолетовый оттенок, а мышечная слабость снова усилилась. Так обнаружился дерматомиозит, и опять анализ его подтвердил.

Кристина стала задумываться, почему у нее так много аутоиммунных заболеваний. Может быть, причина в генах? Ей провели самый расширенный генетический анализ — секвенирование генома. Результаты нужно ждать несколько месяцев…

«Я понимаю, как бывает сложно, когда ты не знаешь, что с тобой. Именно поэтому я стала вести блог — для таких людей как я, чтобы они все успевали делать вовремя и никогда не опускали руки», — говорит Кристина. 

Ее блог стал не только личным дневником, но и местом поддержки для людей, которые столкнулись с миастенией и другими аутоиммунными заболеваниями. Она публикует фотографии и видео, снятые в самом начале болезни, показывает первые симптомы и «красные флаги», на которые стоит обратить внимание, рассказывает о лечении и честно делится результатами терапии. При этом даже о самых сложных периодах своей жизни Кристина старается говорить с юмором и самоиронией.

Каждый день ей пишут люди из разных городов и стран — кто-то только ищет диагноз, кто-то переживает миастенический криз, а кто-то пытается принять новую реальность после постановки диагноза. Кристина говорит, что всегда открыта для общения и рада, если ее история помогает кому-то быстрее найти ответы, поверить врачам и не опускать руки. Ведь иногда поддержка человека, который уже прошел этот путь, оказывается не менее важной, чем лекарства.