Ученые обнаружили аномальные белки у людей с боковым амиотрофическим склерозом

Изображение: prostooleh/Freepik

Они могут стать биомаркерами, позволяющими улучшить диагностику заболевания и разработать новые методы лечения.

Американские ученые выявили аномальные белки в спинномозговой жидкости людей с боковым амиотрофическим склерозом и лобно-височной деменцией. Новые данные помогут улучшить диагностику этих заболеваний. Результаты исследования опубликованы в журнале Science Translational Medicine.

Боковой амиотрофический склероз — редкое нервно-мышечное заболевание, при котором разрушаются клетки, передающие двигательные импульсы от мозга к мышцам, в результате чего последние слабеют и атрофируются. Болезнь поражает двух-трех человек из 100 тысяч.

Новые белки, которые ученые нашли у больных БАС, построены из аномальных участков РНК, дающих клеткам неправильные инструкции о строительстве белков. Появление этих участков вызвано дисфункцией белка TDP-43.

В норме TDP-43 отвечает за созревание РНК и помогает контролировать выработку белков. Для правильного функционирования TDP-43 должен оставаться в ядре клетки. При БАС и других нейродегенеративных заболеваниях TDP-43 вытекает из ядра и скапливается в цитоплазме.

Авторы исследования изучили спинномозговую жидкость пациентов с БАС и идентифицировали 18 новых аномальных белков, которые, вероятно, могут менять функции других рабочих протеинов и воспринимаются иммунной системой как чужеродные элементы. От этого возникает воспаление, способствующее нейродегенерации.

Открытие позволит в будущем разработать чувствительные диагностические тесты для выявления патологии TDP-43, которая встречается практически у всех пациентов с БАС.

Читайте также: Препарат нового класса приостановил развитие бокового амиотрофического склероза у мышей