Министерство здравоохранения России одобрило клинические рекомендации по ведению взрослых пациентов со спинальной мышечной атрофией (СМА).

Одобренные рекомендации по ведению взрослых пациентов со СМА включают разделы, посвященные диагностике, патогенетической и симптоматической терапии, реабилитации.

В качестве патогенетической терапии СМА рекомендуется применение препаратов нусинерсен и рисдиплам. В документе отмечается, что начинать патогенетическую терапию СМА следует как можно раньше, независимо от времени дебюта заболевания. При этом одновременное назначение двух препаратов не допускается.

Для коррекции плотности костной ткани при СМА возможно назначение колекальциферола и бифосфонатов. При тяжелом искривлении позвоночника, нестабильности тазобедренного сустава и тугоподвижности суставов рекомендуется хирургическое вмешательство. В качестве дополнительного лечения взрослым со СМА, имеющим нарушения нутритивного статуса, прописана диетотерапия. Людям, получающим питание через зонд или гастростому, необходимы специальные смеси для энтерального питания.

При нарушении функций дыхания рекомендуется использование аппаратов неинвазивной искусственной вентиляции легких, мешка Амбу, для очищения носоглотки от слизи — инсуфлятора-аспиратора.

В качестве методов физической реабилитации предписана лечебная гимнастика, массаж, физиотерапия, механотерапия, занятия на тренажерах, гидрокинезотерапия, ортезирование, использование технических средств реабилитации.

Наблюдать и вести взрослых со СМА должна многопрофильная команда специалистов, включающая пульмонолога, кардиолога, травматолога-ортопеда, хирурга, физиотерапевта, диетолога, гастроэнтеролога, врачей паллиативной помощи.

Читайте также: Появились данные об эффективности генной терапии у детей со СМА до девяти лет