Утверждены стандарты медицинской помощи взрослым при гемофилии

12 августа 2024 года Министерство здравоохранения Российской Федерации утвердило стандарты медицинской помощи взрослым при гемофилии А и В.

Гемофилия— редкое наследственное заболевание системы свертывания крови, которое характеризуется дефицитом или молекулярными аномалиями фактора свертывания крови VIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В). Из-за этих нарушений при незначительных травмах, а иногда и без видимых причин у людей начинаются болезненные кровотечения и кровоизлияния в ткани и мышцы.

Наиболее распространенный вид гемофилии — гемофилия А, она поражает одного из 10 тысяч новорожденных и встречается у 80–85% всех людей с гемофилией. Распространенность гемофилии В составляет 1 случай на 60 тысяч новорожденных.

Для диагностики гемофилии рекомендуется проведение лабораторных исследований: определение активности ингибитора к факторам VIII и IX в плазме крови; коагулограмма — комплексное гематологическое исследование для оценки состояния системы свертывания крови или ее показателей; а также исследование крови для диагностики врожденного дефицита факторов свертывания.

Пациентов с гемофилией А и В должны регулярно наблюдать врачи следующих специальностей: гематолог, оториноларинголог, травматолог-ортопед, уролог, хирург, стоматолог.

Для лечения заболевания рекомендуется внутрисуставное введение лекарственных препаратов, электрофорез при заболевании суставов, воздействие электрическим полем ультравысокой частоты, гемотрансфузии, лечебная физкультура. Контроль состояния суставов и других органов, затронутых кровоизлияниями, необходимо проводить с помощью инструментальных методов исследования — ультразвукового исследования, магнитно-резонансной томографии, рентгенографии и компьютерной томографии.

В перечень лекарственных препаратов, рекомендованных новым стандартом медицинской помощи для лечения гемофилии, входят транексамовая кислота, фибриноген+тромбин, различные факторы свертывания крови, а также свежезамороженная плазма.

Читайте также:

Терапия гемофилии А длительного действия прошла третью фазу клинических исследований