Острый миелоидный лейкоз — это злокачественное заболевание крови. Слово «миелоидный» означает, что болезнь начинается в костном мозге (греч. «миелос»), поражая группу белых кровяных телец — миелоидные клетки. У здоровых людей они развиваются в клетки крови, но при лейкозе из-за генетической мутации становятся опухолевыми и бесконтрольно размножаются.

Заболевание распространяется в кровь, иногда — в лимфоузлы, печень, селезенку, головной и спинной мозг. Чаще этот тип лейкоза диагностируют у людей старше 60 лет. Шансы на выживание зависят от типа генетической патологии и причин возникновения болезни.

Авторы:

• Мария Цыплёнкова
• Валентина Невядомская, врач СМП, участковый терапевт, ПГУ им. Т.Г. Шевченко

В 1827 году лейкоз впервые описал французский врач Альфред Вельпо, отметив характерный признак: кровь пациента из-за белых клеток была похожа на жидкую овсянку. Через 20 лет немецкий ученый Рудольф Вирхов ввел термин «лейкемия» (в переводе с греческого «белая кровь»).

На протяжении XIX-XX веков медики активно исследовали болезнь: выяснили, что лейкоциты образуются в костном мозге, разделили лейкозы на острые и хронические, научились диагностировать болезнь путем исследования костного мозга. А в 2008 году ученые расшифровали геном больных острым миелоидным лейкозом и определили, какие мутации приводят к заболеванию.

Хотя точные причины острого миелоидного лейкоза до сих пор не известны, существуют факторы риска заболевания. По данным в Ассоциации онкологов России, миелолейкоз может вызвать радиация при ядерных взрывах, химио- и лучевая терапия по поводу других опухолей, курение (примерно 20% случаев болезни становятся последствием курения), воздействие бензола.

Заболеваемость резко возрастает после 60 лет. В Ассоциации онкологов России сравнили статистические данные о возрасте постановки диагноза и частоте заболевания в западных странах и России:

• средний возраст заболеваемости: западные страны — 65 лет, Россия — 53 года;
• частота: западные страны — 3-5 на 100 тысяч (после 80 лет — 12-13 на 100 тысяч), Россия — 1,32 на 100 тысяч.

Такой разрыв в данных связывают с двумя факторами: меньшей продолжительностью жизни в России и недостаточным диагностированием болезни у старших пациентов.

Всемирная организация здравоохранения выделяет несколько групп болезни в зависимости от ее причин и течения:

• острый миелоидный лейкоз с типичными генетическими изменениями;
• острый миелоидный лейкоз с изменениями, обусловленными миелодисплазией;
• вторичные острые миелоидные лейкозы, возникшие в результате лечения других заболеваний;
• миелоидные опухоли, связанные с синдромом Дауна;
• миелоидная саркома;
• бластная плазмацитоидная дендритноклеточная опухоль;
• виды острого миелоидного лейкоза, не подпадающие под другие категории.

В начале развития миелоидного лейкоза симптомы могут быть неявно выражены и похожи на признаки других заболеваний:

• повышение температуры;
• слабость, утомляемость;
• потеря аппетита;
• незначительное увеличение лимфатических узлов;
• кровоточивость десен;
• незначительное увеличение печени и селезенки;
• боли в костях и суставах;
• бактериальные инфекции, чаще всего, в виде лихорадки;
• петехии: точечные пятна на коже, возникающие из-за повреждения капилляров.

Точный диагноз можно поставить, взяв биопсию костного мозга. Также пациентам рекомендуют сдать тест на генетическую мутацию, которая поможет определить стратегию лечения.

Существуют три типа лечения:

• химиотерапия;
• трансплантация костного мозга;
• таргетная терапия.

При выборе тактики лечения врачи ориентируются на тип болезни, ее стадию и возможные сопутствующие заболевания.

Химиотерапию назначают всем пациентам. Она проходит в несколько этапов:

• индукция ремиссии, которая помогает быстро сократить количество лейкемических клеток в костном мозге;
• консолидация: закрепление эффекта;
• поддерживающая терапия;
• профилактика нейролейкемии (для некоторых типов болезни).

По данным Ассоциации онкологов России, у 60-70% пациентов в течение трех лет развивается рецидив заболевания. Пятилетняя выживаемость пациентов в возрасте до 60 лет составляет 35–50%, а пожилых людей — 10–12%.

Выживаемость зависит от многих факторов, в том числе сроков возникновения рецидива. В случае раннего возвращения болезни (до 12 месяцев) прогнозы неблагоприятные. Если ремиссия длилась дольше 12 месяцев, шансов на выживание больше.

Если риск рецидива высок, пациентам могут предложить трансплантацию костного мозга. Но эта процедура ограничена физическим состоянием и возрастом больного.

Таргетная терапия — третье направление в лечении, которое стало возможным благодаря изучению генетической природы болезни. Терапия воздействует только на патологические клетки, не затрагивая здоровые. Такой вид лечения доступен не всем: генетических аномалий, вызывающих болезнь, очень много, и препаратов для каждой из них пока не существует.

Обследования

Исследования, необходимые для установления диагноза

• Клинический анализ крови с формулой
• Аспират костного мозга
• ИФТ-исследование
• Цитогенетика
• Люмбальная пункция
• FISH (по показаниям)
• Трепанобиопсия (по показаниям)
• Скрининг RUNX1-RUNX1T1, CBFB-MYH1, PML/RARA или других генов (по показаниям)

Исследования, необходимые до начала лечения

• Анамнез жизни и заболевания
• Статус пациента (по шкалам ECOG/ВОЗ)
• Исследование коморбидностей
• Биохимическое исследование, коагулограмма
• Тест на беременность
• HLA-типирование
• Тестирование крови на маркеры вирусов гепатитов B, C; вируса иммунодефицита человека
• Рентгенография органов грудной клетки
• КТ органов грудной клетки, головного мозга
• Электрокардиография, эхо-электрокардиография
• Биобанкинг (рекомендательно)
• Мутации генов NPM1, CEBPA, FLT3 (рекомендательно)

Специалисты

• Онколог
• Гематолог
• Трансфузиолог
• Химиотерапевт

Медицинские учреждения

• ФГБУ «Национальный медицинский центр гематологиии МЗ РФ» Москва
• ФГБУ «Национальный медицинский центр им. В.А. Алмазова Минздрава РФ» Санкт-Петербург
• ФГБУ Российский НИИ гематологии и трансфузиологии Федерального медико-биологического агентства. Клинико-диагностическое отделение гематологии и химиотерапии с дневным стационаром Санкт-Петербург

Общественные организации

• Благотворительный фонд AdVita Помощь с оплатой диагностических процедур, хирургических и радиохирургических операций, трансплантации костного мозга, помощь в решении бытовых, социальных, психологических проблем, реабилитационные программы, паллиативная помощь
• Фонд борьбы с лейкемией Помощь в поиске донора костного мозга в России и за рубежом. Помощь в оплате медикаментов, расходных материалов, лабораторных исследований, медицинского оборудования, реагентов и иных предметов медицинского назначения, а также других расходов, необходимых для оказания качественных медицинских услуг больным старше 18 лет с гематологическими заболеваниями