Легочная артериальная гипертензия — заболевание, которое возникает из-за аномально высокого давления в легочных артериях (сосудах, по которым кровь проходит через легкие). Патологию вызывает множество причин, включая генетические мутации, прием лекарств, апноэ, беременность, цирроз, ВИЧ.

Диагностировать легочную гипертензию трудно, так как ее симптомы часто проявляются только в усталости и легкой одышке. Но со временем заболевание прогрессирует и начинает угрожать жизни. Чем раньше поставлен правильный диагноз — тем лучше прогнозы для пациента.

Ученые до сих пор выясняют, какие факторы приводят к легочной гипертензии. По данным Национальной организации по редким заболеваниям США, причины могут быть:

• Генетическими: примерно у 15-20% пациентов обнаруживают наследственные формы заболевания, вызванные мутацией в генах.
• Связанными с приемом наркотиков и лекарств, в частности — препаратов для похудения (дексфенфлурамин и фенфлурамин). У тех, кто принимал эти препараты три месяца и дольше, риск легочный гипертензии вырастал в 23 раза. В 1997 году их сняли с продажи.
• Связанными с другими заболеваниями: циррозом, врожденными пороками сердца, ВИЧ, заболеваниями соединительной ткани (склеродермией).
• Вызванными беременностью и родами. Сейчас медики изучают связь женских половых гормонов с развитием легочной артериальной гипертензии.

У женщин заболевание встречается в 3-5 раз чаще, чем у мужчин. Как правило, его диагностируют в возрасте 30-60 лет.

В зависимости от причин, выделяют пять типов болезни:

1. Легочная гипертензия, вызванная заболеваниями (ВИЧ, болезнями соединительной ткани, пороками сердца), приемом лекарств, токсинами, генетическими сбоями, а также идиопатическая гипертензия (возникшая без объяснимых причин).
2. Легочная гипертензия, вызванная патологиями сердца: левого желудочка или клапанного аппарата.
3. Легочная гипертензия, вызванная патологией дыхательной системы: хронической болезнью легких, апноэ, долгим нахождением в высокогорье.
4. Хроническая эмболическая легочная гипертензия: разные формы обструкции (закупоривания) легочных сосудов.
5. Смешанная. Может быть вызвана:

• гематологическими заболеваниями (патологиями крови);
• системными нарушениями: васкулитами (воспаление кровеносных сосудов), саркоидозом (образование гранулем в органах), нейрофиброматозом (возникновение опухолей, которые затрагивают нервы);
• нарушениями обмена веществ: болезнью Гоше, патологией щитовидной железы;
• другими состояниями.

Чаще всего первым признаком болезни становится сильная одышка после любой физической нагрузки. Другие симптомы, на которые стоит обратить внимание:

• постоянная усталость;
• слабость;
• боль в груди;
• приступы головокружения и обмороки;
• кашель, иногда с кровью;
• увеличение сердца и печени;
• отечность лица, живота и ног.

На поздних стадиях заболевания оттенок кожи может измениться на голубоватый из-за низкого уровня кислорода в крови. В тяжелых случаях возникает сердечная недостаточность.

Людям с легочной артериальной гипертензией могут годами не ставить диагноз из-за того, что симптомы почти не проявляются или маскируются под признаки других болезней: астмы или сердечной недостаточности.

Чтобы поставить точный диагноз, нужно провести несколько исследований, в том числе:

• эхокардиографию;
• анализы крови;
• легочные функциональные пробы;
• рентген грудной клетки;
• сканирование легочного кровотока;
• электрокардиографию;
• тест на переносимость физической нагрузки.

Если все признаки указывают на легочную гипертензию, врач проводит катетеризацию сердца: процедуру, которая помогает измерить давление в легочных артериях.

Лекарства от легочной артериальной гипертензии пока не существует. Но за последние десятилетия медики разработали комплексные методы лечения, которые позволяют продлить жизнь пациентов. Применяют два типа терапии:

• поддерживающую: оральные антикоагулянты и дезагреганты, диуретики, сердечные гликозиды, оксигенотерапия;
• специфическую: антагонисты кальция, простаноиды, антагонисты рецепторов эндотелина, ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5.

Терапия позволяет больным вернуться к нормальной жизни: уменьшается одышка, возвращаются силы, уходят другие симптомы болезни. Сегодня выживаемость людей с легочной артериальной гипертензией превышает 10-15 лет.