Ревматолог Александр Елонаков: «Диагноз “болезнь Бехчета” можно поставить только после исключения других заболеваний»

Болезнь Бехчета — одно из самых сложных для диагностики ревматологических заболеваний: симптомы разрознены, неспецифичны и могут появляться с интервалом в годы. Пациенты проходят через десятки специалистов, прежде чем диагноз становится очевидным. Врач-ревматолог Александр Елонаков объясняет, как развивается болезнь, чем она опасна и почему так важно не ошибиться в диагностике.

— Александр Викторович, что такое болезнь Бехчета? Как вы объясняете этот диагноз пациенту, который слышит его впервые?

— Болезнь Бехчета настолько редкое заболевание, что даже смежные врачи удивляются, когда о нем спрашиваешь. Оно возникает, когда иммунитет по ошибке начинает атаковать собственный организм, вызывая воспаление в разных местах — от слизистой рта до глаз и сосудов. Болезнь может то затихать, то обостряться, но если держать её под контролем с врачом, можно жить обычной жизнью.

— Какие симптомы вызывают наибольший дискомфорт?

— Основным проявлением заболевания является афтозный стоматит — воспаление слизистой полости рта, при котором образуются небольшие болезненные язвочки (их называют «афты»). Они приносят достаточно много страданий — у человека нарушается речь, ему трудно принимать пищу. В дальнейшем к стоматиту могут добавиться язвы на слизистых оболочках гениталий, узловатая эритема и акнеподобные элементы на коже.

Также при болезни Бехчета может развиться артрит — припухлость суставов из-за воспаления, в некоторых случаях возникает только суставная боль — артралгия. Как правило, это поражение неприятное, но не тяжелое. Следующее возможное проявление — изъязвление слизистой оболочки в пищеводе, тонком и толстом кишечнике.

Нервная система тоже попадает под удар: очаги поражения возникают в веществе головного и спинного мозга.

— Какие проявления болезни требуют срочного лечения?

— Воспаление сосудистой оболочки глаза — увеит, нередко двусторонний. Пациент с обострением глазного воспаления должен получить помощь в этот же день, завтра он может уже ослепнуть. Навсегда.

— Почему у здорового человека начинается болезнь Бехчета? Виноват плохой иммунитет или наследственность?

— Болезнь Бехчета в сегодняшнем представлении — аутовоспалительное заболевание. Из-за сбоя иммунной системы активируются макрофаги и нейтрофилы. Первые — клетки-«уборщики», они находят и «съедают» чужеродные частицы и поврежденные клетки. Вторые — клетки-«защитники», которые быстро приходят в очаг воспаления и нападают на всё подозрительное. Таким образом, запускается воспаление там, где его не должно быть.

Заболевание возникает спонтанно, в любом возрасте, чаще около 20 лет и имеет наследственную предрасположенность. Но при каком заболевании её нет?

— У болезни Бехчета так много симптомов! Какие из них могут служить «красными флагами», которые помогут заподозрить заболевание?

— Первое проявление может быть любым. Обычно это стоматит в детском возрасте. Через несколько лет повышается вероятность развития артрита, чуть позже возникают язвы гениталий, и еще через год — узловатая эритема. Диагноз следует заподозрить при появлении необычных кожных высыпаний и вовлечения слизистых оболочек гениталий.

— С какими заболеваниями можно спутать болезнь Бехчета?

— Чаще всего болезнь Бехчета путают с заболеваниями кишечника — в первую очередь с болезнью Крона и язвенным колитом, потому что симптомы могут совпадать. Кроме того, проявления заболевания легко принять за обычный стоматит, кожные заболевания или воспаления глаз разной природы — от инфекционных до аутоиммунных.

Есть и обратная сторона медали: нередко болезнь Бехчета вследствие гипердиагностики выявляют там, где ее нет. Поэтому в последние годы мне часто приходится снимать этот диагноз. А ведь человек уже какое-то время необоснованно принимал сильнодействующие препараты!

— Какие специалисты ведут пациентов с этой болезнью?

— Многие врачи могут быть вовлечены в процесс диагностики: дерматолог, стоматолог, гинеколог, уролог, офтальмолог, гастроэнтеролог, колопроктолог, сосудистый хирург, невролог. Координирует и подводит итоги врач-ревматолог.

— Как обычно протекает болезнь Бехчета: симптомы со временем только нарастают или возможна ремиссия?

— Болезнь может развиваться постепенно, с появлением разных симптомов с интервалом в годы. С началом лечения в большинстве случаев пациента ждет стабилизация состояния. Обострения, если и бывают, быстрее купируются: пациент уже знает, кто его профильный специалист. Обычно, как и при других заболеваниях, самым трудным становится первый год: врач подбирает способ лечения, пациент привыкает лечиться.

— Какие подходы используются сегодня в лечении болезни?

— Применяется абсолютно весь арсенал противоревматических средств. Выбор обусловлен сочетанием проявлений болезни, сопутствующими заболеваниями и принимаемыми препаратами и планами на рождение детей. Медицинских исследований на эту тему недостаточно, поэтому лечение основано на отдельных клинических наблюдениях и небольших выборках. Многие решения приходится принимать самостоятельно. Варианты лечения обсуждаются с пациентом, далее — определяем правила контроля состояния и составляем план наблюдения.

— Какие ошибки могут совершить врачи при лечении болезни Бехчета?

— Одна из распространенных ошибок — неправильный выбор препарата. Расскажу один случай. Ко мне на прием прием пришла молодая девушка из северного региона страны, которой, кстати, совершенно верно установили диагноз. Но вот в лечении был выбран чрезвычайно мощный и довольно дорогой препарат (циклоспорин А), который не соответствовал тяжести болезни. Самым обидным было отсутствие эффекта.

Дополнительное обследование не показало оснований для такого назначения, после чего лечение скорректировали и добились хорошего результата. Позже, анализируя этот случай, я понял, как могла возникнуть ошибка. В те годы наша команда активно исследовала циклоспорин и публиковала статьи о его применении. Вероятно, врач, не учитывая всё разнообразие клинических форм болезни Бехчета, назначил лечение по случайной статье.

— В каких еще случаях вам приходится менять лечение?

— Тогда, когда оно не достаточно эффективно. Это особенно важно при тяжелых формах заболевания, например, с поражением глаз. Недавно наблюдался ребенок с болезнью Бехчета, которому ранее его лечащим врачом была назначена комбинированная терапия: глюкокортикоиды и генно-инженерные биологические препараты, затем иммуносупрессоры. Однако воспаление глаз сохранялось.

После дополнительного обследования удалось точнее оценить состояние глаз и выявить ещё одну локализацию увеита. Затем терапию начали постепенно корректировать: назначили селективные иммунодепрессанты, поэтапно отменили неэффективные препараты и снизили дозу гормонов. Это был длительный и очень осторожный процесс, наиболее сложный этап занял около года. Резко менять схему лечения было нельзя из-за высокого риска потери зрения. В результате удалось добиться контроля над увеитом и одновременно сократить объем лекарственной терапии без обострения заболевания.

— Насколько важна для таких пациентов связь со специалистом?

— Это принципиально важно. Пациенты приезжают из разных регионов России и даже из других стран. После очного осмотра телемедицинские консультации позволяют дистанционно корректировать лечение, помогать местным врачам с наблюдением и обследованием пациента, не дожидаясь серьезного ухудшения состояния. Иногда за день проводится несколько таких консультаций. Кроме того, дистанционно удобно обсуждать повседневные вопросы: образ жизни, питание, физические нагрузки, путешествия. Главное — найти ревматолога, который хорошо знает болезнь Бехчета и может длительно сопровождать пациента.

Я веду пациентов более 20 лет и знаю, что особенно много вопросов возникает в начале лечения, а учитывая, что лечение включает сильнодействующие препараты и течение болезни изменчиво, эта забота совсем не лишняя. Полезно и общение с сообществом: знакомство с вопросами, которые обсуждают уже выздоравливающие, поддерживает новичков.

— Можно ли вылечить болезнь Бехчета полностью или речь идет о пожизненном контроле?

— Можно ли предотвратить обострения заболевания и что чаще всего их провоцирует?

— Факторы, приводящие к обострению, неспецифичны: переохлаждение, стрессовая ситуация, другое заболевание, травма, определенные продукты питания. Однако чаще никаких провоцирующих факторов нет.

— Какой главный совет вы дали бы человеку, который только что узнал о своем диагнозе?

— На мой взгляд, при диагностике или при подозрении на редкое заболевание очень важно найти врача, имеющего опыт по этой проблеме. Порой это может быть даже специалист в другой стране. Его усилия должны быть направлены на точную диагностику и обоснованное лечение.