Своевременное лечение при редких заболеваниях крайне важно, но не менее важна реабилитация, которая поможет пациенту восстановить или не потерять жизненно важные навыки. О том, на каких принципах она должна строиться и какие методики дают наилучший результат, порталу «Помощь редким» рассказала реабилитолог Мария Гербутова.

Когда начинать реабилитацию

— Мария, при каких редких заболеваниях пациентам необходима физическая реабилитация?

— Реабилитация требуется при любых редких заболеваниях, потому что они в большинстве своем приводят к двигательным нарушениям, а значит и ухудшению качества жизни пациента. Если говорить о нейромышечных заболеваниях, то это чаще всего миодистрофия Дюшенна, спинальная мышечная атрофия, периферические нейропатии. Родители таких пациентов должны быть хорошо проинформированы о том, как следует организовать образ жизни ребенка, например, в какие спортивные игры ему можно играть, как ходить на прогулки, подниматься по лестнице, правильно ложиться спать. У каждого заболевания — свои ограничения.

— Как врач и родители могут понять, что реабилитация нужна?

— Когда диагноз уже поставлен и понятно, какими осложнениями он грозит, следует начинать реабилитацию, не откладывая. Реабилитологи всегда проводят оценку функциональности ребёнка, чтобы увидеть любые клинические симптомы. Если пристально понаблюдать за спонтанными движениями малыша, можно заметить, что он, например, сильнее прижимает одну руку к телу или ось ноги у него заворачивается вовнутрь. Такая асимметрия — явный признак того, что требуется коррекция. 

Родителям, знающим диагноз, также необходимо регулярно оценивать объем движений в суставах ребенка. Чтобы проверить плечевой сустав, нужно поднять и опустить руку, чтобы локтевой — согнуть и разогнуть. Делать это желательно одновременно с двумя руками. Это позволит обнаружить тугоподвижность, которая будет выражаться в напряженности движений. Если руки разгибаются по-разному, на это тоже следует обратить внимание.

Подвижность суставов рекомендуется проверять и в пальцах. Они, к сожалению, очень часто незаметно становятся тугими. Если ребенок уже разговаривает, у него обязательно нужно спрашивать: «Тебе не больно?» О боли следует сообщить специалисту. Реабилитолог сможет более точно измерить углы в суставах и зафиксировать объем движений с помощью специального прибора — гониометра, а также подберет комплекс упражнений для снятия болевого синдрома. Кроме подвижности суставов, часто встречается нарушение осанки — как и асимметрия, это еще один важный визуальный признак того, что реабилитация необходима.

Реабилитация при спинальной мышечной атрофии

— Как реабилитолог может помочь пациенту со СМА?

— Мы не можем полностью излечить это заболевание, но можем замедлить его прогрессирование. Дети со СМА постепенно теряют двигательные навыки — физическая реабилитация позволяет сохранять их как можно дольше, чтобы ребенок мог использовать эти умения в быту и для игр. Также мы можем отсрочить вторичные осложнения — контрактуры (ограничение подвижности) в суставах и сколиоз, то есть искривление позвоночника и грудной клетки.

Диагностика сколиоза — клиническое измерение угла ротации позвонков сколиометром.

— Когда следует начинать реабилитацию при СМА?

— Сразу, как только будут отмечены клинические изменения — слабость мышц, потеря навыков. Иногда это нужно делать еще до постановки диагноза, потому что ребенок растет и наша задача — не ждать, когда появится вторичное осложнение, мы должны идти на опережение. Более того, у таких детей очень быстро формируется компенсация, то есть тело начинает вынужденно приспосабливаться под изменяющиеся условия, поэтому реабилитация необходима как до, так и после получения лечения.

Исходя из клинической картины, мы должны подобрать для пациента и его родителей выполнимую программу на ближайшие полгода: это могут быть индивидуальные упражнения ЛФК, упражнения по методу PNF (проприоцептивная нейромышечная фасилитация) — этот метод представляет собой движения по диагонали, которые ребенок легко может сделать в игровой форме, если ему правильно обозначить траекторию. Например, мы указываем, куда нужно двигать рукой и предлагаем перекладывать игрушки из одной корзинки в другую. В дальнейшем можно давать даже лёгкое сопротивление, если пациент уже хорошо справляется с весом собственной руки, усложнять задания, например, попросить малыша удержать руку в определенной точке. С такими паузами нагрузка будет более эффективной, чем простое повторение упражнения.

Также полезно использовать фитбол-мячи в форме арахиса. На него ребенок может сесть верхом и попробовать удержать баланс. Это неизнурительное упражнение, его легко превратить в игру, и детям оно обычно очень нравится.

Предметами-помощниками могут служить латексные ленты Терабанд. Когда ребенку тяжело поднимать руку или ногу, мы можем ему облегчить задачу, поднимая конечность с помощью такой эластичной ленточки.

Детям со СМА я всегда также рекомендую гидрореабилитацию — занятия в бассейне со специалистом, велотренажеры, а также ношение специальных ортопедических средств — ортезов, корсета, специальных стелек.

— Как долго должна продолжаться реабилитация?

— Взрослые пациенты могут продолжать занятия в форме поддерживающий зарядки с периодичностью, которая им посильна. Тут многое зависит от возраста и анамнеза. Но в любом случае небольшая двигательная поддержка телу необходима всегда.

Реабилитация при миодистрофии Дюшенна

— Чем может помочь реабилитация при миодистрофии Дюшенна?

— Здесь задача состоит в сохранении функциональности мышц и симметричности тела, потому что компенсации в этом случае развиваются достаточно быстро. Из-за того, что не все мышцы работают как надо, ребенок, например, вынужден наклонять корпус в сторону, заворачивая ноги внутрь.

— Какие методы реабилитации показаны этим больным?

— Наша первая рекомендация — это растяжки. Они несложные, их можно делать в домашних условиях. Если во время таких упражнений появляется боль, нужно изменить угол растяжки, в этом может помочь реабилитолог. В ночное время детям с миодистрофией Дюшенна необходимо надевать на ноги специальные туторы — они выполняют функцию растяжки во время сна.

В программу реабилитации для таких детей нельзя включать упражнения, которые направлены на эксцентрическую работу мышцы, то есть на ее удлинение, это будет повреждать мышцы еще больше. Все упражнения должны быть дозированными, также необходимо, чтобы ребенок учился слушать свое тело и давал обратную связь.

Для укрепления дыхательной мускулатуры можно использовать технику BS (Breath stacking) — пациенту предлагается сделать вдох, а за ним еще три вдоха и только потом выдох. Это легкая техника, и дети с ней хорошо справляются. Упражнение помогает наполнить нижний отдел легких и безопасно растянуть дыхательную мускулатуру, насколько это возможно. Таким образом ребенок будет поддерживать эластичность своих лёгких.

Детям с миодистрофией Дюшенна также подходит катание на велосипеде. Но важно, чтобы велосипед был не двухколесный, а трех- или четырехколесный, то есть более устойчивый, чтобы не приходилось тратить усилия на балансирование. Необходимо максимально упростить задачу, так как нам важно лишь поддержать объем движения в суставах.

Реабилитация при мукополисахаридозах

— Как часто за помощью к реабилитологу обращаются пациенты с мукополисахаридозами? Какие у них проблемы?

— Такие дети чаще всего приходят с проблемами подвижности в суставах. Например, не разгибаются локоть или колено, нарушена ось конечности: одно бедро завернуто внутрь стопы. Другая популярная проблема — искривление осанки. Таким детям также бывает необходима коррекция стоп, тут хорошо работает мануальная коррекция стоп по методу Цукунфт-Хубер с применением функционального бинтования, если у ребёнка ещё нет контрактуры сустава. Специальные бинты аккуратно фиксируют суставы в физиологическом положении. В них можно ходить и днем, чтобы ребенок мог более полноценно использовать объем движений в стопе: например, поднимать и опускать пятку.

Для выполнения упражнений можно использовать вибрационную платформу «Галилео» — это специальное приспособление, работающее на разных частотах. Сидя или стоя на ней, ребенок может ловить мяч или делать другие упражнения. С помощью вибраций можно разрабатывать стопы. Далее специалист, посмотрев, насколько суставы ребенка поддаются коррекции, может перенести упражнения на коврик.

Занятие на вибрационной платформе «Галилео»

— Что могут дать регулярные занятия?

— Сначала мы наблюдаем за ребенком и фиксируем его проблемы. Например, видим, что он может играть, только присев на одну сторону, тогда нужно подобрать упражнения, чтобы нагрузить вторую ногу. Как правило, первые изменения можно наблюдать уже к концу занятия. Сразу же мы стараемся объяснять это родителям. Подвижность суставов можно увидеть и почувствовать на ощупь при осмотре ребенка и понять, насколько тот или иной метод ему подходит. Также специалист может все это замерить гониометром, тогда результат занятий будет выражен в объективных цифрах.

— Реабилитация «редким» пациентам требуется пожизненно?

— Да. Для этого взрослым необходимо найти поддерживающую программу по принципу зарядки, которую делают каждый день. Курсовая реабилитация сегодня — немного устаревшее понятие, гораздо эффективнее небольшие поддерживающие программы, которые ребенок выполняет дома постоянно. Подобрать эти упражнения и объяснить родителям технику их выполнения — это задача специалиста.

Из методик, которые мне нравятся, я бы еще раз выделила PNF — проприоцептивную нейромышечную фасилитацию. В ее основе — физиологические функциональные движения, которые мы на автомате используем каждый день. Например, едим кашу и делаем неопределенное движение рукой. С помощью этой методики можно строить безопасные и эффективные упражнения, помогающие детям восстановить функциональные движения.

Выполнение упражнения по методу PNF.

Также отмечу, что любая детская реабилитационная программа должна строиться в игровой форме и быть посильной. Реабилитолог предложит готовые игровые идеи и подберет оптимальный объем упражнений.