Наследственные заболевания, сопровождающиеся патологией сосудов легких

Лектор: Дьякова Светлана Эвальдовна, кандидат медицинских наук, врач-пульмонолог, врач функциональной диагностики Научно-исследовательского клинического института педиатрии и детской хирургии имени академика Ю.Е. Вельтищева ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России (Институт Вельтищева), доцент кафедры генетики болезней дыхательной системы Института высшего и дополнительного профессионального образования ФГБНУ «МГНЦ».

Наследственные заболевания легочных сосудов относятся к довольно редким и трудно диагностируемым состояниям со значимым влиянием на качество и продолжительность жизни.

С расширением знаний о механизмах развития и наследования первичной легочной гипертензии, наследственной геморрагической телеангиоэктазии, ряда сосудистых пороков, ассоциированных с синдромальной патологией, становится возможным не только своевременно диагностировать, но и влиять на прогрессирование этих заболеваний с помощью узконаправленных терапевтических воздействий и предотвращать появление новых случаев наследственных легочных сосудов. 

В лекции освещены основные клинические особенности, механизмы наследования и принципы диагностики таких наследственных заболеваний легочных сосудов, как первичная легочная гипертензия, наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (синдром Рандю-Ослера-Вебера), надклапанного стеноза легочной артерии, ассоциированного с синдромальной патологией. Особое внимание в качестве наследственного заболевания с мультисистемным поражением будет уделено диагностике и лечению пациентов с синдромом Луи-Бар (атаксии-телеангиоэктазии). 

Материалы лекции будут полезны врачам-педиатрам, терапевтам, врачам общей практики, пульмонологам, врачам-генетикам.