Миастения гравис

В большинстве случаев симптомы мышечной слабости и быстрого утомления при миастении гравис возникают из-за снижения количества ацетилхолиновых рецепторов (АХР) в нервно-мышечном соединении, против которых организм ошибочно вырабатывают собственные антитела.

Почему это происходит, в настоящее время неизвестно. В 30% случаев возможной причиной развития патологии является гиперплазия тимуса — увеличение размеров вилочковой железы и, как следствие, нарушение работы иммунной системы. В остальных случаях запустить патологический аутоиммунный процесс могут факторы внешней среды (стресс, инфекционное заболевание) либо генетическая предрасположенность.

Миастения гравис обычно проявляется у лиц молодого и среднего возраста, чаще у женщин. Детская миастения встречается довольно редко в Европе и Америке, однако в странах Азии она составляет около 50% от всех случаев болезни. Чаще всего болезнь диагностируют в 26 лет у женщин и в 31 год у мужчин. Миастения гравис считается наиболее распространенной нервно-мышечной патологией, ее выявляют у 60% людей с похожей симптоматикой. Отмечается два пика заболеваемости: ранний (как правило, у женщин моложе 40 лет) и поздний (у пожилых мужчин). Соотношение мужчин и женщин среди пациентов с миастенией — 1:3.

В зависимости от типа классификации у миастении выделяют следующие формы:

• по области поражения — окулярная (глазная) и генерализованная;
• по времени появления и длительности развития — ранняя и поздняя;
• по наличию увеличения вилочковой железы (тимуса) — тимомогенная форма и без тимомы (новообразования вилочковой железы);
• по набору антител к ацетилхолиновым рецепторам в плазме крови больных — серопозитивная и серонегативная формы.

Миастения гравис — тяжелое инвалидизирующее заболевание, тяжесть его течения и исход зависят от своевременной диагностики и назначения симптоматического лечения. До начала повсеместного применения ингибиторов холинэстеразы и кортикостероидов миастения гравис в 70% случаев завершалась летальным исходом. В настоящее время смертность среди больных составляет менее 5%. Самая частая причина летальных исходов — дыхательные осложнения.