Акромегалия

В большинстве случаев акромегалия развивается по причине аденомы гипофиза, которая вырабатывает избыточное количество гормонов роста. В редких случаях болезнь вызывают негипофизарные опухоли, которые вырабатывают фактор, высвобождающий гормон роста.

Важно: Появление аденомы гипофиза чаще всего носит спорадический характер (случайная генетическая мутация) или связано с наследственными генетическими синдромами (например, множественной эндокринной неоплазией 1 типа). Острые инфекционные процессы, стрессы и психические травмы могут усугублять общее состояние организма, но не являются доказанными первопричинами развития опухоли.

Диагноз обычно устанавливается в возрасте 40–50 лет. Диагностика заболевания затруднена, поэтому от появления первых симптомов заболевания до постановки диагноза проходит в среднем около 8 лет.

• У взрослых больных с акромегалией тело покрывается грубыми волосами, кожа утолщается и темнеет.
• Сальные и потовые железы увеличиваются в размерах и начинают работать интенсивнее, отчего больные часто жалуются на чрезмерную потливость и неприятный запах тела.
• Разрастание нижней челюсти приводит к расширению межзубных пространств, язык при этом также увеличивается.
• Разрастаются хрящи ребер, придавая грудной клетке бочкообразный вид.
• Хрящевая ткань суставов рано страдает от избытка гормона роста, поэтому пациенты часто жалуются на боль в суставах.
• Опухоль гипофиза нередко вызывает головную боль.
• Увеличение сердца приводит к ряду кардиологических нарушений: ишемической болезни, кардиомегалии, недостаточности клапана, иногда кардиомиопатии. Сердечные нарушения встречаются примерно у одной трети пациентов, также почти 30% больных страдают артериальной гипертонией.
• Увеличиваются и другие органы: печень, почки, селезенка, щитовидная железа, околощитовидные железы, толстая кишка и поджелудочная железа.
• Повышен риск апноэ во сне, полипов и рака толстой кишки. 
• Среди других сопутствующих заболеваний при акромегалии часто встречается сахарный диабет.

Есть два основных вида лечения акромегалии:

1. Нейрохирургическая операция по удалению аденомы гипофиза или лучевая терапия.
2. Медикаментозное подавление секреции или активности гормона роста с помощью препаратов октреотида и ланреотида. При лёгком течении заболевания обычно назначается каберголин. Для снижения проявления симптомов используется пегвисомант.

Без лечения смертность при акромегалии в 10 раз выше, чем в у людей без этого заболевания. Около 50% нелеченных пациентов умирают в возрасте до 50 лет. При своевременной диагностике и лечении риск смертности снижается в 2–5 раз.

• Анализ на инсулиноподобный фактор роста 1 (ИФР-1)
• Оценка уровня гормона роста (СТГ), в том числе в ходе перорального глюкозотолерантного теста (ПГТТ)
• МРТ (предпочтительнее) или КТ головного мозга
• Исследование глазного дна и полей зрения (периметрия)
• Рентгенография стопы и кистей (вспомогательный метод для оценки толщины мягких тканей)
• Оценка клинической картины

• Эндокринолог
• Невролог
• Нейрохирург
• Кардиолог
• Генетик
• Психолог