Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия — редкое заболевание периферических нервов, приводящее к снижению тонуса мышц, онемению в кистях и стопах, слабости в руках и ногах, неустойчивости при ходьбе.

Причины ХВДП до конца не изучены, однако известно, что заболевание является аутоиммунным. Иммунная система начинает бороться против компонента оболочки периферических нервов — миелина, который отвечает за эффективную передачу электрических импульсов по нерву. В результате развиваются специфические симптомы заболевания.

Дебютировать ХВДП может в любом возрасте, в том числе в детском, однако пик заболеваемости приходится на средний возраст — 40-50 лет.

Спровоцировать развитие болезни могут респираторно-вирусные заболевания, оперативные вмешательства, беременность, вакцинация и другие причины, тем не менее, прямая связь данных факторов с развитием заболевания пока не доказана.

Ключевые симптомы ХВДП — нарушение чувствительности (онемение, покалывание в кистях и стопах), слабость (трудности при ходьбе) и отсутствие рефлексов.

Первым признаком заболевания становится слабость в конечностях, затрудняющая ходьбу по лестнице и мелкую работу пальцами. Мышечная слабость при ХВДП, как правило, симметрична и развивается по восходящему типу, нарастание симптомов происходит медленно и занимается от 2 месяцев. У 16-20% пациентов отмечается острое начало, когда слабость развивается быстро, в период одного месяца.

Двигательные нарушения сопровождаются снижением и выпадением рефлексов, чаще всего ахиллова. Нарушения чувствительности — онемения стоп и кистей — встречаются в подавляющем числе случаев (85%), но не у всех пациентов. Иногда развивается сенситивная атаксия — расстройство сенсорного восприятия давления, вибрации и положения тела в пространстве, приводящее к дискоординации и двигательным нарушениям.

Нередко при ХВДП наблюдается тремор (дрожание) кистей при удержании рук в определённой позе. Возможно поражение черепно-мозговых нервов: глазодвигательного, лицевого, тройничного.

Симптоматика и характер течения заболевания могут варьировать. В настоящее время принято выделять варианты ХВДП, которые отличаются от типичного течения заболевания:

• Дистальная форма ХВДП
• Мультифокальная форма ХВДП (синдром Льюиса-Самнера)
• Фокальная форма ХВДП
• Моторная форма ХВДП
• Сенсорная форма ХВДП

В течение прогрессирования ХВДП могут отмечаться периоды рецидивов и восстановления, которое может быть частичным или полным.

Для лечения ХВДП применяется иммуномодулирующая терапия, глюкокортикостероиды, высокие дозы внутривенных иммуноглобулинов, плазмаферез и другие методы.

До 80% пациентов с ХВДП имеют положительный эффект от терапии, модулирующей работу иммунной системы.

Обследования

• Стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ)
• УЗ-исследование периферических нервов
• МРТ нервных сплетений
• Исследование спинномозговой жидкости (СМЖ)
• Проведение анализа на специфические антитела (anti-NF155, anti-CNTN1, anti-Caspr1)
• Биопсия нерва

Консультации специалистов

• Невролог
• Генетик
• Другие специалисты по показаниям

Медицинские учреждения

• ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ», орфанный центр Москва
• Центр нервно-мышечной патологии МКНЦ имени А.С. Логинова Москва
• ФГБНУ Научный Центр Неврологии Москва
• Многопрофильная клиника Центр эндохирургии и литотрипсии Москва

Общественные организации

• Фонд «Круг добра» Оплата лечения