Болезнь Кавасаки или слизисто-кожный лимфонодулярный синдром — остро протекающее системное заболевание, приводящее к повреждению средних и мелких артерий. Патология сопровождается лихорадкой, изменениями слизистых оболочек, кожи и лимфатических узлов. Поражает преимущественно детей до 5 лет.

Болезнь Кавасаки является первой по частоте причиной возникновения приобретенных пороков сердца у детей в развитых странах. Вовремя начатое лечение с применением иммуноглобулина и аспирина в острой фазе болезни может снизить риск возникновения тяжелых осложнений в виде аневризм — выпячиваний стенок коронарных артерий — с 25% до 4%.

Причина болезни Кавасаки, несмотря на пять десятилетий исследований, остается неизвестной. Вероятнее всего, она кроется в инфекционных и иммунопатологических механизмах, так как болезнь имеет черты, присущие инфекционному процессу: прекращается самостоятельно, протекает чаще всего без рецидивов, сопровождается лихорадкой, сыпью, конъюнктивитом и увеличением шейным лимфатических узлов (лимфоаденопатия).

Болезнь Кавасаки чаще всего развивается у детей с генетической предрасположенностью (раса, возраст, пол, особенности иммунной системы) под влиянием триггера — инфекционного агента. Заболевание наиболее распространено среди жителей Восточной Азии, а также США. Мальчики болеют на 50% чаще, чем девочки. Около 80–90% случаев болезни регистрируются у детей в возрасте младше 5 лет, в среднем, в возрасте двух лет.

Прогноз развития заболевания зависит от степени повреждения коронарных артерий. У 3-25% больных формируются аневризмы. Умеренно расширенные и воспаленные артерии могут вернуться к нормальному состоянию. Большие мешковидные аневризмы, которые остались без внутренних слоев и эластической мембраны, не способны к регенерации. Самые большие, так называемые огромные аневризмы диаметром ≥8 мм, могут разорваться в первые 2–3 недели от начала лихорадки. В 0,01-0,1% случаев заболевание имеет летальный исход, вызванный разрывом аневризмы, инфарктом миокарда или сужением коронарной артерии.

Характерными признаками болезни Кавасаки являются:

• лихорадка (более 37,5 °С) в течение 5 дней и более, которая возникает без видимых причин;
• краснота и отек ладоней и подошв в начале заболевания, шелушение кожи пальцев рук и ног на второй-третьей неделе болезни в стадии выздоровления;
• сыпь самого различного характера, появляющаяся на пятый день после начала лихорадки. Высыпания чаще располагаются на туловище и конечностях с усилением в области промежности, где рано начинается шелушение кожи;
• воспаление слизистой оболочки глаза (катаральный конъюнктивит);
• поражение слизистой оболочки губ и ротовой полости по типу эритемы, красные сухие губы, трещины слизистой оболочки, «клубничный» язык;
• увеличение (обычно с одной стороны) шейных лимфоузлов до 1,5 см в диаметре;
• воспаление множества суставов, начиная от межфаланговых, заканчивая крупными (артриты и артралгии);
• диарея, рвота, боль в животе, увеличение размеров печени, желтуха;
• отек тканей вокруг легких (перибронхиальная инфильтрация);
• воспаление оболочек головного и спинного мозга (асептический менингит);
• инфильтрация в области вакцинации БЦЖ;
• поражение коронарных артерий, выявленные при двухмерной эхокардиографии — ЭхоКГ, или коронарографии.

Часто при болезни Кавасаки возникает транзиторная потеря слуха, который впоследствии почти всегда восстанавливается. В отдельных случаях отмечается развитие острого воспаления почек (нефрита) и острой почечной недостаточности.

Обычно все перечисленные клинические признаки не проявляются в одно и то же время, поэтому больного наблюдают в течение нескольких дней для того, чтобы поставить верный диагноз.

Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы являются наиболее опасными, они становятся частой причиной длительного течения болезни. У 15–25% детей в процессе развития заболевания образуются аневризмы коронарных артерий, которые могут привести к закупорке свертком крови (тромбозам) или сужению (стенозам) коронарных артерий, инфаркту миокарда, разрыву аневризмы, ишемической болезни сердца или внезапной смерти.

Целью лечения болезни Кавасаки в острой фазе является снижение интенсивности воспаления и повреждения артерий, а также предотвращение тромбоза. Главный принцип лечения заболевания — введение высоких доз внутривенных иммуноглобулинов вместе с ацетилсалициловой кислотой (аспирином) не позднее десятого дня болезни.

Введение иммуноглобулина оказывает общее противовоспалительное действие, купирует лихорадку, снижает концентрацию в крови маркеров воспаления, а также риск возникновения аномалий коронарных артерий. Аспирин также обладает противовоспалительном действием и влияет на свертываемость крови, препятствуя склеиванию тромбоцитов.

Если лечение аспирином и иммуноглобулином неэффективно (это бывает у 10-20% больных) и симптомы лихорадки не проходят, в терапию включают прием глюкокортикоидов.

Источники

1. Гедике, Г., Хотама, П.Д., Хайнкинг, Б. (2010). Болезнь Кавасаки новые данные. Вопросы современной педиатрии, 9 (1), 104-115.
2. Кожухова Ж.В., Иванова О.Н., Устюжина Т.В (2014). Наблюдение клинического случая болезни Кавасаки. Природные ресурсы Арктики и Субарктики, (2 (74)), 91-94.
3. Доброванов А.Е., Дмитриев Д.В., Дмитриева Е.Ю., Гуштявова Л. (2020). Трудности диагностики и лечения болезни Кавасаки у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии, 65 (6), 122-128.

Обследования

• Клиническая оценка
• Общий клинический анализ крови
• Общий анализ мочи
• Рентгенологическое исследование
• Медико-генетическое тестирование

Консультации специалистов

• Педиатр
• Кардиолог
• Хирург
• Генетик

Медицинские учреждения

• Первый МГМУ им. И.М. Сеченова. Клинический институт детского здоровья имени Н.Ф. Филатова Москва
• Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева Минздрава России Москва
• ФГБУ «Центральная клиническая больница с поликлиникой» Управления делами Президента Российской Федерации Москва
• ФГБУ «Национальный медицинский иссле­довательский центр здоровья детей» Минздрава России Москва