Синдром Лайелла

Синдром Лайелла — одна из самых тяжелых форм лекарственной аллергии, встречающаяся в 0,3% случаев. Чаще всего его вызывают антибиотики, сульфаниламиды, барбитураты и другие препараты. В зоне риска пациенты, принимающие сразу несколько лекарств, особенно сульфаниламиды и противосудорожные средства.

Риск развития синдрома Лайелла у ВИЧ-позитивных людей выше в 1 000 раз, также в группе повышенной опасности пациенты с системной красной волчанкой и онкологическими заболеваниями.

От момента приема лекарства до появления первых симптомов может пройти от 2 до 8 недель — именно столько времени требуется иммунной системе, чтобы запустить разрушительную атаку на собственную кожу. Главная роль в этом процессе принадлежит цитотоксическим Т-клеткам, которые ошибочно распознают здоровые клетки кожи как врагов и начинают их уничтожать.

Различают три степени тяжести поражения кожи и слизистых:

• синдром Стивенса – Джонсона (менее 10% пораженной кожи);
• синдром Лайелла (более 30%);
• промежуточная форма (от 10 до 30%).

Смертность при синдроме Лайелла достигает 30–70%, а в тяжелых случаях — 100%.

Начало заболевания часто маскируется под ОРВИ: подъем температуры, озноб, слабость, боли в мышцах и суставах, першение в горле. В некоторых случаях болезнь стартует с крапивницы, которая не поддается лечению антигистаминами.

Спустя короткое время на коже появляются болезненные отечные покраснения, сливающиеся между собой. Затем формируются пузыри, наполненные серозной жидкостью. Они быстро разрываются, оставляя после себя обширные участки эрозий, напоминающие ожоговые раны.

Ключевые признаки:

• симптом Никольского — при легком трении кожа отслаивается;
• симптом Асбо–Ганзена — при надавливании на пузырь он увеличивается.

Заболевание поражает слизистые оболочки:

• ротовая полость — язвы и некротический стоматит;
• половые органы — воспаления (вульвит, баланопостит);
• глаза — тяжелый конъюнктивит, переходящий в язвенные поражения.

Из-за массивных потерь жидкости и белка быстро развиваются обезвоживание, нарушение водно-солевого баланса, а также инфекционные осложнения — от пневмонии до заражения крови.

При первых признаках синдрома Лайелла необходима немедленная госпитализация. Больных доставляют в ожоговые или реанимационные отделения, так как лечение идентично терапии тяжелых ожогов.

Основные принципы лечения:

• госпитализация в стерильные условия (температура в палате 28°C),
• гормональная терапия (высокие дозы глюкокортикоидов с постепенной отменой),
• иммуноглобулины для подавления иммунного ответа,
• коррекция водно-солевого и белкового баланса (капельницы с физраствором, глюкозой, плазмой),
• плазмаферез (очищение крови от токсинов),
• парентеральное питание, затем постепенный переход на обычную пищу,
• антибактериальная терапия (назначаются при развитии инфекции),
• местное лечение: обработка глаз и рта антисептиками, глазные капли с глюкокортикоидами, заживляющие средства (облепиховое масло, травяные настои), антибактериальные повязки.

Возможные последствия: рубцы на слизистых оболочках, деформация век, изменение роста ресниц, нарушение зрения.

1. Давыдова Злата Вячеславовна, Соколова Ольга Витальевна, Соболев Алексей Владимирович (2018). Синдром Лайелла: сложности диагностики. Педиатр, 9 (5), 115-119.
2. Харченко Г.А., Кимирилова О.Г. (2019). Синдром Лайелла у детей — клинические проявления, лечение. Российский вестник перинатологии и педиатрии, 64 (1), 99-102.
3. Хохлова З.А., Гилёва Р.А., Коняхина И.Г., Тишкина А.П. Синдром Лайелла. Случай из практики. Архивъ внутренней медицины. 2018; 8(3): 231-236. DOI: 10.20514/2226-6704-2018-8-3-231-236
4. Зрячкин Н.И., Макарова О.А., Сигарева А.Е., Базалицкий М.М., Зайцева Г.В., Каральская Ж.Ж. (2011). Синдром Лайелла у ребенка 9 месяцев. Педиатрия. Журнал им. Г. Н. Сперанского, 90 (6), 152-154.

• оценка клинической картины
• биохимический анализ крови
• общий анализ крови
• биопсия кожи

• аллерголог
• реаниматолог
• дерматолог
• офтальмолог
• генетик
• гастроэнтеролог