Гипопаратиреоз

Паратиреоидный гормон поддерживает нормальный уровень кальция и фосфора в организме. Он регулирует три основных процесса: высвобождение кальция из костной ткани, его обратное всасывание в почках и усвоение кальция в кишечнике при участии активной формы витамина D. При дефиците ПТГ уровень кальция в крови снижается, а уровень фосфора повышается. Дополнительно снижать выработку ПТГ и усиливать симптомы может дефицит магния.

В зависимости от причины выделяют несколько основных форм заболевания:

• Послеоперационный: возникает после операций на щитовидной железе или других органах шеи при случайном повреждении или удалении околощитовидных желез. Это самая распространенная форма , она может быть транзиторной (временной) или хронической (стойкой). Обычно развивается в первые часы или дни после хирургического вмешательства.
• Аутоиммунный: иммунная система ошибочно атакует собственные околощитовидные железы. Чаще проявляется в детском или молодом возрасте.
• Наследственные формы: гипопаратиреоз может быть изолированным или входить в состав генетических синдромов (аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа , синдрома Ди Джорджи, CHARGE-синдрома ). Могут дебютировать как у новорожденных, так и в подростковом возрасте. Тип наследования зависит от конкретного синдрома (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный или сцепленный с X-хромосомой). При выявлении заболевания у ребенка без очевидной причины рекомендуется консультация генетика.
• Вторичные формы: развиваются при нарушении обмена магния , после лучевой терапии, инфильтративных заболеваниях (например, гемохроматозе) или метастатическом поражении желез.
• Идиопатический: диагноз устанавливается, когда точная причина остается неизвестной.

Основное проявление гипопаратиреоза связано со снижением уровня кальция в крови (гипокальциемией), что повышает возбудимость нервной и мышечной ткани.

Мышечные и физические проявления:

• Покалывание и онемение в пальцах рук и ног, вокруг рта.
• Мышечные подергивания, болезненные судороги в ногах, кистях и мышцах лица. На приеме врач может проверить специфические признаки повышенной нервно-мышечной возбудимости: симптом Хвостека (подергивание мышц лица при поколачивании) и симптом Труссо («рука акушера» при сдавливании плеча).
• Спазмы мышц гортани и бронхов, сопровождающиеся затруднением дыхания, осиплостью голоса и чувством нехватки воздуха.
• В тяжелых случаях — генерализованные (тетанические) судорожные приступы, напоминающие эпилепсию.

Влияние на нервную систему: пациенты часто жалуются на повышенную тревожность, раздражительность, перепады настроения, бессонницу, ухудшение памяти и концентрации внимания, ощущение «тумана в голове».

Специфические проявления у детей и при длительном течении:

• При длительном течении могут появляться сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, разрушение зубной эмали и раннее развитие катаракты.
• У новорожденных и детей гипопаратиреоз может проявляться плохим набором веса, частыми срыгиваниями, судорогами, нарушениями сердечного ритма и задержкой физического развития.
• Наследственные формы часто сопровождаются нарушением слуха, пороками сердца, аномалиями развития лица и заболеваниями почек. При некоторых генетических синдромах отмечается иммунодефицит и особенности интеллектуального развития.
• Аутоиммунные формы могут сочетаться с хроническим кандидозом, надпочечниковой недостаточностью и сахарным диабетом 1 типа.

Лечение направлено на поддержание уровня кальция в крови в безопасных пределах и предотвращение симптомов. Полностью восстановить работу желез удается не всегда, поэтому чаще всего требуется пожизненная терапия.

Основу лечения составляют препараты кальция и активные формы витамина D (альфакальцидол, кальцитриол). Они помогают повысить уровень кальция в крови, уменьшить онемение, мышечные спазмы и судороги.

Важно: Не принимайте препараты кальция и витамина D самостоятельно без назначения врача. Переизбыток кальция (гиперкальциемия) может быть так же опасен, как и его недостаток.

Врач подбирает дозу так, чтобы кальция было достаточно для хорошего самочувствия, но без избытка, который может привести к образованию камней в почках. Часто целевым показателем кальция крови при лечении выступает нижняя граница нормы — это позволяет защитить почки от лишней нагрузки. 

Основные принципы терапии и контроля:

• Регулярный мониторинг: контроль уровня кальция, фосфора, магния, витамина D и функции почек. Иногда требуется сбор суточной мочи для оценки потери кальция.
• Коррекция дефицита магния: проводится обязательно, так как без нормального уровня магния поддерживать кальций в норме сложно.
• Диета: рацион должен включать продукты, богатые кальцием (молочные продукты, сыр, кунжут, брокколи, листовая зелень). При повышенном уровне фосфора следует ограничить субпродукты, яичные желтки, орехи, семечки, шоколад, а препараты кальция принимать во время еды.
• Питьевой режим: для защиты почек рекомендуется выпивать не менее 1,5–2 литров воды в сутки при отсутствии противопоказаний.
• Дополнительная терапия: если стандартная терапия не стабилизирует кальций или вызывает побочные эффекты, могут быть назначены тиазидные диуретики (уменьшают потерю кальция с мочой). В сложных случаях, при сохранении симптомов или плохой переносимости стандартных препаратов, рассматривается заместительная терапия рекомбинантным паратиреоидным гормоном.

1. Ковалева Елена Владимировна, Мельниченко Галина Афанасьевна, Мокрышева Наталья Георгиевна, Андреева Елена Николаевна, Еремкина Анна Константиновна, Каронова Татьяна Леонидовна, Крюкова Ирина Викторовна, Ким Илья Викторович, Кузнецов Николай Сергеевич, Маганева Ирина Сергеевна, Мирная Светлана Сергеевна, Мудунов Али Мурадович, Слепцов Илья Валерьевич. Обзор проекта обновленных клинических рекомендаций по гипопаратиреозу // Эндокринная хирургия. 2024. №2. 
2. Смирнов В.В., Владимирова П.Н. (2018). Гипопаратиреоз в детском и подростковом возрасте. Лечащий врач, (6), 49.
3. Мокрышева Наталья Георгиевна, Еремкина Анна Константиновна, Ковалева Елена Владимировна, Крупинова Юлия Александровна, & Викулова Ольга Константиновна (2021). Современные проблемы гипер- и гипопаратиреоза. Терапевтический архив, 93 (10), 1149-1154.

• Биохимический анализ крови (уровень общего и ионизированного кальция, фосфора, магния, креатинина, мочевины, альбумина и щелочной фосфатазы), исследование суточной экскреции кальция с мочой (анализ мочи на кальций и креатинин) не реже 1 раза в 3-6 мес.
• Оценка наличия нефрокальциноза (по УЗИ почек) не реже 1 раза в 12 мес.
• Осмотр врача-офтальмолога не реже 1 раза в 12 мес.
• Электрокардиография (ЭКГ) не реже 1 раза в 12 мес.

• эндокринолог
• офтальмолог
• невролог
• кардиолог
• генетик (по показаниям)