Болезнь Легга-Кальве-Пертеса

Редкое детское заболевание тазобедренного сустава, возникающее из-за нарушения кровоснабжения головки бедренной кости, что приводит к ее асептическому некрозу (омертвению без инфекции).

0,4 до 29 случаев на 100 000 детей

Распространенность

M91.0

Код МКБ-10

150600

Код OMIM

0,4 до 29 случаев на 100 000 детей

Распространенность

M91.0

Код МКБ-10

150600

Код OMIM

0,4 до 29 случаев на 100 000 детей

Распространенность

M91.0

Код МКБ-10

150600

Код OMIM

0,4 до 29 случаев на 100 000 детей

Распространенность

M91.0

Код МКБ-10

150600

Код OMIM

О заболевании

Болезнь Легга-Кальве-Пертеса — патология, при которой нарушается кровоснабжение головки бедренной кости — части сустава, соединяющего бедро с тазом. Из-за недостатка крови костная ткань постепенно разрушается, развивается асептический (то есть неинфекционный) некроз. Без лечения форма сустава может измениться, что приводит к нарушению движения, боли и артрозу.

Болезнь Легга-Кальве-Пертеса обычно выявляют с помощью рентгена, МРТ и ультразвукового исследования тазобедренного сустава. Чем раньше поставлен диагноз, тем выше шансы на восстановление. Лечение может быть как консервативным (медикаменты, физиотерапия, разгрузка сустава), так и хирургическим — в зависимости от возраста ребенка и стадии болезни. Прогноз во многом зависит от объема поражения и своевременности терапии. При раннем начале лечения и небольшом очаге некроза сустав может полностью восстановиться. Без должной помощи заболевание может привести к деформации бедренной кости и развитию артроза уже в подростковом возрасте.

Подробнее

Несмотря на десятилетия исследований, точная причина болезни Легга-Кальве-Пертеса остаётся неясной. Сегодня считается, что заболевание вызывается сразу несколькими факторами. Они могут быть как врожденными, так и приобретенными:

  • частые микротравмы бедра у активных детей;
  • генетические особенности, влияющие на обмен веществ в костях и сосудах;
  • нарушения развития сосудов, питающих головку бедренной кости;
  • сниженная работа нервов, контролирующих тазобедренный сустав (в том числе при врожденной патологии спинного мозга);
  • перенесенные инфекции, такие как грипп или ангина;
  • воздействие токсинов (например, пассивное курение или плохая экология);
  • аномальное строение тазобедренного сустава.

Существует более 20 форм течения болезни, различающихся по степени поражения, продолжительности и исходу. Заболевание обычно проходит через несколько стадий: от начального повреждения до восстановления.

Чаще всего болезнь встречается у мальчиков (в 5 раз чаще, чем у девочек), но у девочек обычно возникает поражение сразу обоих тазобедренных суставов. Болезнь длится от 2 до 8 лет. У мальчиков восстановление кости происходит медленнее, чем у девочек.

Наиболее часто заболевание проявляется в возрасте от 4 до 8 лет.

На сегодняшний день не доказано, что болезнь строго наследуется, однако предрасполагающие генетические факторы могут повышать риск ее развития.

Исход зависит от площади поражения, возраста ребёнка и своевременности лечения:

  • Благоприятный прогноз — форма головки бедра восстанавливается, сустав сохраняет подвижность, длина ног не нарушается.
  • Неблагоприятный прогноз — развивается деформация сустава, ограничение движений, возникают боль и ранний артроз.

Если заболевание выявить на ранней стадии, оно может быть полностью обратимым.

Симптомы

В начале жизни болезнь может почти не проявляться. Ребёнок жалуется на быструю утомляемость при ходьбе, хромоту, иногда — на боль в колене (хотя проблема в тазобедренном суставе). Это объясняется тем, что в кости начинается некроз, но пока нет заметных изменений на рентгене.

Постепенно появляются другие симптомы:

  • усиление болей после физических нагрузок;
  • ограничение движений в суставе;
  • уменьшение объема мышц бедра (гипотрофия);
  • постоянная хромота;
  • укорочение ноги;
  • контрактуры — ограничение подвижности в определённом направлении (например, нога плохо разгибается).

В тяжелых случаях головка бедренной кости разрушается, теряет свою форму и покрывается неровностями. Затем начинается процесс восстановления: постепенно формируется новая костная ткань. Если лечение проведено вовремя, форма сустава может частично или полностью восстановиться.

Лечение

Тактика лечения подбирается индивидуально, с учетом возраста ребенка, стадии болезни и степени поражения сустава. Цель терапии — сохранить подвижность тазобедренного сустава, предотвратить деформации и обеспечить правильное формирование головки бедренной кости.

Консервативное лечение применяется на ранних стадиях и может включать:

  • медикаменты — противовоспалительные препараты для снятия боли и отёка, препараты для поддержки хрящевой и костной ткани (хондро- и остеопротекторы);
  • физиотерапию — улучшает кровообращение и снижает воспаление;
  • лечебную физкультуру и массаж — помогают сохранить подвижность и предотвратить мышечную атрофию;
  • ортопедические средства — специальные гипсовые повязки, ортезы, шины и вытяжения снижают нагрузку на сустав;
  • санаторно-курортное лечение — укрепляет общее состояние ребёнка и ускоряет восстановление сустава.

В период лечения ребёнку ограничивают нагрузку на больную ногу, иногда требуется временно исключить ходьбу. Важно соблюдать все рекомендации врача: в некоторых случаях лечение длится от 1 до 4 лет.

Хирургическое лечение назначают, если болезнь выявлена на поздней стадии или при неэффективности консервативной терапии. Существуют разные виды операций:

  • улучшение кровоснабжения кости (например, «тоннелизация» — создание каналов в кости, чтобы стимулировать рост новых сосудов);
  • корригирующие остеотомии — операции, изменяющие положение кости для правильного распределения нагрузки;
  • установка внешних аппаратов для разгрузки сустава;
  • реконструктивные вмешательства — при выраженных деформациях на поздних стадиях.

Ранняя диагностика и комплексное лечение существенно повышают шансы на благоприятный исход: восстановление формы и функции сустава, полноценную активность ребёнка и предотвращение артроза во взрослом возрасте.

Источники:

  1. Крутикова Н.Ю., Виноградова А.Г. (2015). Болезнь Легга-Кальве-Пертеса. Вопросы современной педиатрии, 14 (5), 548-552.
  2. Рубашкин, С. А., Сертакова, А. В., Герасимова, В. А., Анисимов, Д. И., Васильева, Г. А., Бахтеева, Н. Х. (2013). Современные принципы лечения болезни Легг – Кальве – Пертеса у детей. Саратовский научно-медицинский журнал, 9 (4), 729-734.

Обследования и специалисты

Обследования

  • анализ субъективных признаков, оценивающих состояние больного (болевые ощущения, повышенная утомляемость)
  • клинические данные осмотра (оценка функциональных нарушений, измерение длины нижних конечностей, угловых величин объема движений в тазобедренных суставах)
  • рентгенография
  • компьютерная томография с 3D реконструкцией
  • биомеханическое исследование ходьбы

Специалисты

  • педиатр
  • генетик
  • ортопед
  • хирург

Полезный материал?

Добавьте болезнь в избранное и получайте материалы по теме – статьи, новости, препараты.