Синдром короткой кишки (СКК) — это расстройство, возникающее на фоне отсутствия большей части тонкой кишки, когда из-за уменьшения всасывательной поверхности кишечника развивается недостаточность кишечного пищеварения. Встречается как у детей, так и у взрослых. Пациентов беспокоит диарея, слабость, сонливость, боль в животе, анемия, обезвоживание, неврологические и психические расстройства.

Тонкая кишка — это место, где протекают процессы пищеварения и всасывания большинства питательных веществ, например, желчных кислот, жиров, жирорастворимых витаминов, минеральных элементов, витамина B12. Удаление значительной части кишки (более 2/3 длины) ведет к уменьшению контакта питательных веществ со слизистой оболочкой кишечника, сокращению времени прохождения содержимого по кишечнику, что формирует среду для избыточного бактериального роста, и существенному нарушению усвоения питательных веществ.

Главным клиническим проявлением СКК становится недостаточное всасывание питательных веществ в кишечнике — мальабсорбция. В ответ на нарушение всасывания у пациентов развивается кишечная адаптация, когда организм сам старается компенсировать последствия СКК. В кишечнике происходят функциональные и структурные изменения, нацеленные на увеличение всасывающей способности, однако адаптация кишечника может оказаться недостаточной, и не компенсирует всех последствий удаления кишки.

Основной причиной СКК у взрослых являются обширные резекции (хирургические удаления) в связи с осложнениями предыдущих операций и тромбоз сосудов, снабжающих кишечник кровью, а также болезнь Крона, различные травмы и опухоли кишечника. 

У детей же основными причинами чаще являются врожденные заболевания и аномалии: некротический энтероколит (30% случаев), атрезия кишечника, врожденное укорочение тонкой кишки, гастрошизис — выпадение кишечных петель через расщелину в брюшной стенке, заворот кишки, болезнь Гиршпрунга.

Симптомы

• Диарея 
• Боли в животе, метеоризм
• Вздутие кишечника 
• Потеря веса 
• Обезвоживание
• Отечность
• Слабость, сонливость 
• Судороги мышц рук и ног 

Недостаточное всасывание витаминов и минералов в кишечнике может вторично приводить к появлению таких симптомов, как анемия, повышенная кровоточивость, частое появление синяков. Также возможно развитие «куриной слепоты» — неспособности глаза адаптироваться к изменению освещенности, патологии нервной системы и другие последствия.

Цель терапии СКК — обеспечить потребность организма в воде, минеральных и питательных веществах, в том числе с помощью парентерального питания, которое предполагает внутривенное введение питательных веществ, а также способствовать тому, чтобы со временем организм адаптировался и начал получать как можно больше питательных веществ через желудочно-кишечный тракт, то есть энтеральным путём.

Современное лечение СКК сочетает несколько видов терапии: 

• Нутритивная поддержка. Она складывается из двух взаимодополняющих составляющих: парентерального и энтерального питания. Подбор схемы питания является индивидуальным: при остаточной длине тощей кишки менее 100 см показано пожизненное полное парентеральное питание; при остаточной длине тощей кишки более 100 см возможен прием малыми порциями пищи с высоким содержанием жиров и белков и низким содержанием углеводов. Для парентерального питания пациенту на длительный срок устанавливают катетер в одну из центральных вен, например, подключичную или внутреннюю яремную, через которую вводят питательные вещества. 
• Добавление к рациону пищевых добавок, включая витамины и минеральные вещества. 
• Антидиарейные, антисекреторные средства, ферменты, интестинальные гормоны и факторы роста, а также препараты, влияющие на моторику кишечника. 
• Реконструктивно-восстановительное хирургическое лечение. На современном этапе наиболее инновационными и перспективными являются два варианта оперативных вмешательств — продольное удлинение и сужение кишки, а также кишечная пластика. 
• Трансплантация кишки — рассматривается в качестве альтернативного подхода к лечению, если другие методы терапии не дали эффекта.

Инновационные методы лечения

На стадии исследования на животных находится ряд инновационных хирургических методов лечения: растяжение кишечника, удлинение кишечника биоразлагаемым пружинным устройством, увеличение времени прохождения содержимого по кишечнику с помощью электрода. Параллельно учеными разрабатываются препараты на основе естественных биологически активных веществ, стимулирующих кишечную адаптацию. В 2021 году в России был зарегистрирован препарат «Гэттестив» (международное непатентованное название — тедуглутид) — первый в мире лекарственный препарат, одобренный для лечения пациентов с СКК с кишечной недостаточностью в возрасте от 1 года и старше. Препарат имитирует действие природного гормона человека — глюкагоноподобного пептида-2 (ГПП-2), стимулируя самостоятельное восстановление кишечника. Препарат вводится подкожно. Исследования показали, что применение тедуглутида снижает потребность пациентов в парентеральном питании и инфузионной терапии вплоть до полной независимости от них.

Источники

1. «Short Bowel Syndrome» Atenodoro R. Ruiz, Jr. , MD, The Medical City, Pasig City, Philippines, 2021.
2. «Синдром короткой кишки у детей», Клинические рекомендации Российского общества детских хирургов, 2016. https://doi.org/10.17816/psaic88.
3. «Синдром короткой кишки: особенности патогенеза, клиники, лечения», А.Ф. Шептулина, О.З. Охлобыстина, О.С. Шифрин, Клиника пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии им. В.Х. Василенко ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава РФ, Москва, Российская Федерация, 2016. https://doi.org/10.22416/1382-4376-2016-26-2-73-78.

Обследования

• Физикальный осмотр: выявление вздутия и болезненности живота, наличие отеков и признаков повышенной кровоточивости
• Лабораторные исследования: общий анализ крови, анализ крови на C-реактивный белок, развёрнутый биохимический анализ крови, анализ креатининфосфокиназы и др.
• Инструментальные исследования: УЗИ желудочно-кишечного тракта.
• Фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС) + биопсия слизистой тощей кишки
• Колоноскопия (при необходимости — биопсия слизистой оболочки)
• Рентгеноконтрастное исследование ЖКТ с оценкой пассажа и длины оставшейся тонкой кишки

• Дополнительно при необходимости — функциональная диагностика активности ЖКТ (рН-метрия, гастрокардиомониторинг и др.)

Консультации специалистов

• Генетический анализ
• Гастроэнтеролог
• Хирург
• Нутрициолог
  
• Рентгенолог
• Эндокринолог
• Психолог, социальный работник

Медицинские учреждения

• ФГБУ «Российская детская клиническая больница» Минздрава России Москва
• СПб ГБУЗ «Детский городской многопрофильный клинический специализированный центр высоких медицинских технологий» Санкт-Петербург

Общественные организации

• Межрегиональная общественная организация поддержки пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК) и синдромом короткой кишки (СКК) «Доверие» Решение вопросов, связанных с обеспечением лекарственными препаратами Содействие органам здравоохранения в создании банка данных пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника и синдромом короткой кишки Оказание адресной материальной помощи
• Автономная некоммерческая организация по оказанию помощи больным с синдромом короткой кишки и метаболическими нарушениями «Ветер надежд» Информирование Юридические консультации Организация медицинских консультаций
• Благотворительный фонд «Круг добра» Лекарственное обеспечение детей с установленным диагнозом (граждане РФ). Подача заявки на покупку лекарства только через региональные органы управления здравоохранением.
• Благотворительный фонд «Дом с маяком» Паллиативная помощь детям и молодым взрослым до 24 лет (критерии приёма)
• Благотворительный фонд «Правмир» Оплата лечения, обследований, анализов, предоставление оборудования и/или расходных материалов Юридическая поддержка
• Российский фонд помощи «Русфонд» Оплата лечения, операций, лекарств, средств реабилитации
• Благотворительный фонд «Алёша» Оплата лечения, операций, лекарств, средств реабилитации