Синдром Гийена-Барре — наиболее распространенное из приобретенных воспалительных заболеваний нервной системы (нейропатий). Причина заболевания до конца не изучена, считается, что болезнь является аутоиммунной.

Болезнь проявляется прогрессирующей слабостью, онемением в конечностях, вовлечением в процесс черепных нервов, иногда — поражением дыхательной мускулатуры.

Развитие синдрома Гийена-Барре (СГБ) связано с аутоиммунным повреждением миелиновой оболочки периферических нервов. СГБ может развиваться во всех возрастных группах, включая детей в возрасте от 2 месяцев, хотя среди заболевших отмечается некоторое преобладание лиц в возрасте 15-35 и 50-75 лет. Мужчины болеют чуть чаще женщин (соотношение 1,1–1,7:1). У женщин риск возникновения этого заболевания снижается во время беременности и возрастает после родов.

Наиболее часто синдром Гийена-Барре проявляется парезами (снижением мышечной силы) и парестезиями (необычными ощущениями — жжением, покалыванием, чувством ползающих мурашек) в конечностях. При этом встречаются и атипичные варианты течения синдрома. Заболевание подразделяют на следующие типы:

• наиболее частый — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ОВДП);
• более редкие — острая моторная аксональная невропатия (встречается чаще в Японии, Китае и развивающихся странах) и острая сенсомоторная аксональная невропатия;
• синдром Миллера-Фишера;
• наиболее редкие варианты синдрома (10% всех случаев заболевания), среди которых парапаретический вариант, фарингеально-цервико-брахиальный вариант, лицевая диплегия с дистальными парестезиями и острая пандизавтономия.

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ОВДП) — наиболее частая форма синдрома Гийена-Барре. Заболевание развивается без очевидных причин, но в 2/3 случаев ему предшествуют инфекционные процессы, как вирусные, так и бактериальные. Также развитию заболевания могут предшествовать вакцинации против бешенства, гриппа, кори, свинки, краснухи, пероральная вакцинация против полиомиелита, хирургические вмешательства, пересадка почки и другие факторы.

Для ОВДП характерна мышечная слабость в конечностях (симметричная или асимметричная), развивающаяся в течение 5-10 дней. Появлению двигательных расстройств могут на 1-2 дня предшествовать легкие парестезии или боли в конечностях или спине. У детей заболевание может начинаться с симптомов поражения центральной нервной системы (головная боль, психические нарушения).

Обычно заболевание начинается с мышечной слабости в ногах, однако возможно начало с мышц рук или лица. Мышечная слабость может быть как минимальной, так и выраженной вплоть до плегии (полного отсутствия движений) и поражения дыхательных мышц, что может приводить к летальному исходу из-за дыхательной недостаточности. Проведение искусственной вентиляции легких (ИВЛ) требуется в остром периоде почти трети больных.

Примерно у половины больных ОВДП наблюдается слабость лицевой мускулатуры. У 30-50% пациентов отмечаются боли. У 75% больных с прогрессированием заболевания развивается снижение чувствительности.

Острая моторная аксональная невропатия. Этот вариант заболевания встречается в 10-20% случаев синдрома Гийена-Барре и протекает тяжелее, чем более распространенная ОВДП. Развитию могут предшествовать желудочно-кишечные нарушения (диарея). Симптомы включают развитие симметричной мышечной слабости, при этом явные боли и парестезии отсутствуют.

Синдром Миллера-Фишера. Около 5% случаев синдрома Гийена-Барре приходится на такой вариант заболевания, как синдром Миллера-Фишера, хотя существует точка зрения, что это отдельное заболевание. Чаще этот синдром встречается у взрослых, пик заболеваемости приходится на весенние месяцы.

В начале заболевания отмечаются диплопия (двоение в глазах), мышечные боли, головокружение, парестезии, атаксия (нарушение координации движений). Почти у всех пациентов развивается наружная офтальмоплегия (паралич глазных мышц), примерно у половины — мидриаз (устойчивое расширение зрачков) и птоз (опущение век). Развивается арефлексия (отсутствие рефлексов), также могут наблюдаться и другие симптомы, связанные с двигательными и чувствительными нарушениями.

Лечение синдрома Гийена-Барре включает в себя плазмаферез и курс внутривенных иммуноглобулинов человека (ВИГ). В 5–10% тяжелых случаев в связи с параличом дыхательных мышц требуется проведение искусственной вентиляции легких.

Прогноз заболевания зависит от степени тяжести поражения, но в большинстве случаев является благоприятным при своевременно начатом лечении. В целом, период восстановления двигательных и чувствительных функций занимает 1,5-2 года, большинство пациентов восстанавливаются за это время в полном или почти полном объеме.

У пациентов в возрасте процесс восстановления происходит хуже. Неполное восстановление связано с более тяжелым течением болезни, для которого характерно быстрое прогрессирование заболевания, значительный двигательный дефект, потеря всех рефлексов в острую фазу, необходимость ИВЛ.

Источники

1. Дамулин И. В. Синдром Гийена-Барре: клинические особенности, диагностика, прогноз. Неврологический журнал. 2013; (6): 4–8.
2. Супонева Н. А., Пирадов М. А., Гнедовская Е. В. Синдром Гийена—Барре в городах Российской Федерации: эпидемиология, диагностические и терапевтические возможности регионарных клиник. Здравоохр. РФ. 2013; (1): 19–25.
3. Hughes R. A., Cornblath D. R. Guillain—Barré syndrome. Lancet. 2005; 366: 1653–1666.

Обследования

• Клиническая оценка
• Анализы на наличие инфекционных заболеваний и оценка иммунного статуса, включая тесты на гепатит и ВИЧ, и электрофорез белков сыворотки
• Нейрофизиологическое исследование
• Исследование спинномозговой жидкости (СМЖ)

Дополнительно:

• Электронейромиография (ЭМГ)
• Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Консультации специалистов

• Терапевт
• Невролог
• Кардиолог
• Окулист

Медицинские учреждения

• ФГБНУ Научный центр неврологии Москва
• Городская клиническая больница имени В.В. Вересаева Москва
• Клиника неврологии СПбГМУ им. академика И.П. Павлова Санкт-Петербург