Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это аутоиммунное заболевание, которое развивается из-за критического снижения уровня тромбоцитов — клеток, участвующих в свёртывании крови. Как следствие, у человека развиваются кровотечения — от небольших кровоизлияний под кожу до серьёзных кровотечений внутренних органов.

Исследователи полагают, что тромбоцитопеническая пурпура является не наследственным, а приобретенным заболеванием, которое развивается из-за сбоя в иммунной системе. По неизвестной причине организм человека сам начинает разрушать тромбоциты, поэтому в названии болезни есть слово «идиопатическая», т. е. возникшая без видимых причин. Термин «тромбоцитопеническая» означает пониженное содержание тромбоцитов, а «пурпура» — мелкие подкожные кровоизлияния.

Авторы:

• Мария Цыплёнкова
• Валентина Невядомская, врач СМП, участковый терапевт, ПГУ им. Т.Г. Шевченко

Тромбоцитопеническая пурпура поражает преимущественно взрослых людей: в 40% случаев болезнь выявляется в возрасте от 18 до 40 лет, в 26% — от 41 до 60 лет, в 29% — у людей старше 60 лет. Лишь в 5% случаев заболевание встречается у пациентов младше 20 лет. Чаще всего заболевание встречается у женщин в возрасте 21-40 лет.

Типы болезни

У заболевания различают несколько степеней в зависимости от выраженности симптомов. При нулевой степени видимые симптомы отсутствуют, при 1-й на коже и слизистых появляются точечные кровоизлияния (петехии) и синяки (экхимозы). Для 2-й степени характерны кровохарканье и кровь в моче с незначительной потерей крови, при 3-й потеря крови становится выраженной, из-за чего пациенту может потребоваться переливание. 4-я степень, сопряжённая с тяжёлой кровопотерей, может привести к смерти.

У идиопатической тромбоцитопенической пурпуры выделяют две формы:

• Острую. Симптомы появляются сразу после перенесенного вирусного заболевания и проходят в течение 6 месяцев, чаще всего — за несколько недель. Обычно встречается у детей.
• Хроническую. Симптомы отмечаются более 6 месяцев. Чаще встречается у взрослых и подростков.

Симптомы

Проявления тромбоцитопении зависят от степени ее тяжести. Первый внешний признак, на который чаще всего обращают внимание больные, — кровоизлияния на коже и слизистых. Они могут выглядеть как сыпь, синяки или гематомы.

Иногда возникают кровотечения из носа или десен, появляется кровь в моче и кале, у женщин — усиливаются менструации. Часто пациенты жалуются на постоянную слабость и утомляемость. В более тяжелых случаях происходят кровотечения внутренних органов, в основном — желудочно-кишечные.

Диагностика

Диагностировать заболевание непросто: четких критериев его определения не существует, а клинические проявления могут маскироваться под симптомы других болезней.

Чтобы поставить диагноз, врачи исключают все возможные причины кровотечений, поэтому ИТП является диагнозом исключения. В процессе диагностики проводят более 10 исследований. В их число входят:

• общий анализ крови (ОАК) с ретикулоцитами,
• мазок периферической крови,
• биохимический анализ крови,
• прямая проба Кумбса,
• коагулограмма с агрегацией тромбоцитов с АДФ, коллагеном, ристомицином, адреналином,
• ВИЧ,
• вирусы гепатитов В и С,
• количественный иммунохимический анализ крови,
• исследование костного мозга (цитологическое и гистологическое),
• маркеры тромбофилии.

Диагноз «идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура» ставится при условии, что количество тромбоцитов в крови составляет менее 100×109 на литр, а также исключены любые другие патологии, которые могли привести к такому значительному снижению уровня тромбоцитов.

Полностью вылечить заболевание невозможно, но при правильно подобранной терапии его удается взять под контроль. Трудность заключается в том, что на одни и те же препараты пациенты могут реагировать по-разному, поэтому важную роль играет индивидуальный подбор терапии.

При умеренной тромбоцитопении лечение может не потребоваться, дети обычно выздоравливают самостоятельно. Однако большинству взрослых требуется коррекция состояния, потому как заболевание может перейти в хроническое или начать прогрессировать.

Лечение зависит от степени тяжести болезни и может включать [1]:

• Исключение препаратов, которые подавляют функцию тромбоцитов: аспирин, ибупрофен, гинкго билоба.
• Лечение инфекционных процессов, которые привели к тромбоцитопенической пурпуре.
• Стероиды (преднизолон, дексаметазон). Замедляют разрушение тромбоцитов, помогают предотвратить кровотечения. Эффект достигается в течение 2-3 недель.
• Внутривенный гамма-глобулин. Это антитело, которое замедляет распад тромбоцитов. Нормализация уровня тромбоцитов достигается в течение 24-48 часов. Препарат используют, если у пациента имеется кровотечение или ему предстоит оперативное вмешательство.
• Транексамовая кислота используется для остановки маточного кровотечения.
• Переливание тромбоцитарной массы показано при сильном кровотечении.
• Резус-иммуноглобулин. Замедляет разрушение тромбоцитов в селезёнке у резус-положительных пациентов.
• Спленэктомия. Операция по удалению селезёнки показана при неэффективности медикаментозного лечения, которое проводили в течение 6 месяцев.
• Биологическая терапия. Ритуксимаб (Ритуксан, Труксима) способствует увеличению количества тромбоцитов за счет подавления В-клеток иммунной системы, которые разрушают тромбоциты. Ритуксимаб применяют, если другие лекарства не помогли и нет возможности удалить селезёнку.
• Агонисты рецепторов тромбопоэтина (факторы роста тромбоцитов). Препараты элтромбопаг (Револейд, Промакта), ромиплостим (Энплейт), аватромбопаг (Доптелет) присоединяются к рецепторам тромбопоэтина. В результате усиливается выработка костным мозгом тромбоцитов, и их количество приходит в норму. Лекарства одобрены для лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, если другие виды лечения, в том числе спленэктомия и ритуксимаб, не дали эффекта. Эти препараты также применяются при остром кровотечении, при подготовке к плановой операции и перед спленэктомией [2].

Источники

1. Зотова Ирина Ивановна, Грицаев Сергей Васильевич (2018). Патогенетическое обоснование терапии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (первичной иммунной тромбоцитопении) у взрослых. Казанский медицинский журнал, 99 (2), 279-286.
2. Пядушкина Елена Александровна, Фролов Максим Юрьевич, Шуваев Василий Анатольевич, Рогов Владимир Александрович (2018). Фармакоэкономический анализ применения агонистов рецепторов тромбопоэтина для терапии хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у взрослых. Качественная клиническая практика, (1), 4-13. doi: 10.24411/2588-0519-2018-10033

Обследования

• Развернутый анализ крови с определением количества, размеров и зрелости клеток крови, СОЭ, наличия агрегатов тромбоцитов
• Расширенная коагулограмма, которая включает тромбопластиновое время, протромбиновый индекс, агрегацию тромбоцитов, фибриноген, фибринолиз
• Серологические тесты и ПЦР крови на ВИЧ, сифилис, бледную трепонему, гепатиты В и С, герпес, вирус Эпштейна-Барра, ветряную оспу, опоясывающий лишай
• Обследования на Helicobacter pylori при наличии болезней желудка и двенадцатиперстной кишки
• Стернальная пункция и миелограмма для исследования кроветворения и исключения онкологических процессов
• Проба Кумбса при наличии анемии для уточнения её генеза
• УЗИ и КТ брюшной полости для определения размеров печени и селезенки, лимфоузлов
• Рентген и КТ грудной клетки для исключения патологии органов и лимфоузлов грудной клетки

Специалисты

• Педиатр или терапевт
• Инфекционист
• Гематолог
• Гастроэнтеролог
• Иммунолог
• Онколог

Медицинские учреждения

• Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова 115522, Москва, ул. Москворечье, д. 1 Тел.:+7 (495) 111-03-03
• ФГБУ «Национальный медицинский центр гематологиии МЗ РФ» 125167, г. Москва, Новый Зыковский проезд, д. 4 Тел.: +7 (495) 612-45-51 +7 (800) 775-05-82
• ФГБУ «Национальный медицинский центр им. В.А. Алмазова Минздрава РФ» г. Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, 2 Тел.: +7 (812) 702-37-03
• ФГБУ Российский НИИ гематологии и трансфузиологии Федерального медико-биологического агентства. Клинико-диагностическое отделение гематологии и химиотерапии с дневным стационаром 191024, г. Санкт-Петербург, ул. Мытнинская, д.2 Тел.: +7 (812) 271-44-31
• Российская детская клиническая больница федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Москва, Ленинский проспект, д. 117 clinika@rdkb.ru Тел.: 8 800 555-04-94
• Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей МЗ РФ (Москва) Россия, г. Москва, Ломоносовский проспект, 2, стр.1 Тел.: +7 (495) 967-14-20
• ФГБУ Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова Минздрава России. Центр компетенций «Наследственные, редкие и малоизученные заболевания» 197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2 Тел.:+7 (812) 702-37-06

Общественные организации

• «Жизнь с ИТП» – проект Всероссийского общества гемофилии для пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой Проведение «школ пациента» для информирования о заболевании, необходимом образе жизни, существующих государственных гарантиях в социальной сфере
• Благотворительный фонд AdVita Помощь с оплатой диагностических процедур, хирургических и радиохирургических операций, трансплантации костного мозга Помощь в решении бытовых, социальных, психологических проблем Реабилитационные программы Паллиативная помощь
• Российский фонд помощи «Русфонд» Помощь в оплате лечения, операций, лекарств, средств реабилитации