Ученые из Каролинского института в Стокгольме выяснили происхождение редкого и тяжелого заболевания — лангергансоклеточного гистиоцитоза, что в будущем позволит разработать для него более эффективное лечение. Исследование опубликовано в журнале Science Immunology.

Лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛКГ, гистиоцитоз X) — это редкое заболевание, которое чаще всего поражает детей и в тяжелых случаях может привести к летальному исходу. При ЛКГ клетки иммунной системы гистиоциты начинают неконтролируемо делиться, вызывая рубцевания костной и легочной ткани, тем самым разрушая органы. Заболевание может иметь один очаг или несколько, когда происходит поражение сразу нескольких зон в организме.

Происхождение клеток ЛКГ обсуждается на протяжении десятилетий. Некоторые исследователи убеждены, что ЛКГ происходят из определенного типа иммунных клеток, называемых дендритными клетками, в то время как другие считают, что они развиваются из родственных клеток, называемых моноцитами. В новом исследовании биологи доказали, что обе теории близки к истине. Ученые объединили данные секвенирования отдельных клеток и микроскопию тканей и клеток пациентов. В результате они обнаружили, что мутировавшие клетки ЛКГ обладают свойствами, сходными как с моноцитами, так и с дендритными клетками, а также с относительно недавно открытым типом дендритных клеток, так называемым дендритным типом клеток 3 (DC3).

Исследователи обнаружили, что различные типы клеток могут взаимодействовать друг с другом, способствуя развитию ЛКГ и тем самым создавая эффект самоусиления. Понимание природы заболевания поможет разработать новые целевые методы лечения, направленные на устранение патологических клеток.

Изображение: kjpargeter/Freepik