Врожденный ихтиоз — большая группа генодерматозов, характеризующаяся нарушением процессов ороговения. Проявления заболевания разнообразны и зачастую, особенно в детской практике, требуют комплексного ведения пациентов совместно с врачом-педиатром и другими узкими специалистами. В докладе будут приведены основы патогенеза, данные эпидемиологии, клинические проявления различных форм ихтиозов. Рассмотрены клинические примеры, а также обсуждены основные клинические рекомендации по ведению пациентов в разных возрастных периодах.