Болезнь Девика

Болезнь Девика развивается как аутоиммунное заболевание. Иммунная система вырабатывает антитела, чаще всего направленные против белка аквапорина-4, который расположен на поверхности клеток нервной ткани — астроцитов. Эти клетки играют важную роль в поддержании нормальной работы нейронов и формировании гематоэнцефалического барьера.

Антитела проникают в центральную нервную систему и запускают воспалительную реакцию. В процесс вовлекаются различные звенья иммунитета, активируется система комплемента, повышается уровень провоспалительных цитокинов. В результате нарушается работа астроцитов, повреждаются миелиновые оболочки нервных волокон, страдают сами нейроны и сосуды. В спинном мозге формируются обширные очаги поражения, которые могут захватывать сразу несколько сегментов.

Заболевание может начаться практически в любом возрасте — от детского до пожилого, однако чаще дебют приходится на 30–40 лет. После 50 лет болезнь встречается реже. Женщины болеют значительно чаще мужчин — примерно в 85% случаев.

Начало заболевания обычно подострое: симптомы нарастают в течение нескольких дней. Примерно у половины пациентов перед этим отмечаются перенесенные инфекции или сильный стресс, однако в остальных случаях болезнь развивается без видимой причины.

Выделяют два варианта течения. При рецидивирующем типе, который встречается у большинства пациентов, обострения повторяются через разные промежутки времени — от месяцев до лет. При монофазном варианте развивается один эпизод заболевания, после которого новых атак не возникает, однако он встречается значительно реже.

На прогноз влияют частота обострений, скорость восстановления после них и наличие сопутствующих аутоиммунных заболеваний. Неблагоприятными признаками считаются короткие ремиссии, выраженные остаточные нарушения после атак и наличие антител к аквапорину-4.

Болезнь Девика относится к тяжелым неврологическим заболеваниям, поскольку каждое обострение может оставлять после себя стойкие нарушения. Со временем это может приводить к выраженной инвалидизации, включая потерю зрения и ограничение подвижности. Тем не менее в последние годы прогноз значительно улучшился благодаря появлению современных методов лечения. При ранней диагностике и правильно подобранной терапии удается существенно снизить частоту обострений, замедлить прогрессирование болезни и сохранить качество жизни пациентов.

Клиническая картина болезни Девика определяется поражением зрительных нервов и спинного мозга. Эти проявления могут возникать одновременно, но чаще развиваются с интервалом — иногда в несколько месяцев или даже лет.

Поражение зрительных нервов, или оптический неврит, нередко становится первым проявлением заболевания. Оно может затрагивать один или оба глаза, причем при болезни Девика двусторонние поражения встречаются чаще, чем при рассеянном склерозе. Пациенты жалуются на снижение зрения, которое может быстро прогрессировать вплоть до слепоты, боль в области глазниц, усиливающуюся при движении глаз, а также на появление зрительных феноменов — вспышек, пятен, искажения цветов. Даже после стихания воспаления зрение, как правило, восстанавливается не полностью, а при повторных атаках риск стойкой потери зрения существенно возрастает.

Вторым ключевым проявлением является миелит — воспаление спинного мозга. При болезни Девика оно обычно протяженное и тяжелое, затрагивает сразу несколько сегментов, чаще в шейном и грудном отделах. Симптомы развиваются быстро, иногда в течение нескольких часов или дней. Возникают выраженная слабость в конечностях вплоть до паралича, нарушения чувствительности и расстройства функций тазовых органов. Часто присоединяются интенсивные боли и болезненные мышечные спазмы. В отличие от многих других демиелинизирующих заболеваний, полное восстановление после таких эпизодов бывает крайне редко, и у большинства пациентов сохраняется остаточный неврологический дефицит.

Если воспалительный процесс распространяется на ствол мозга, могут появляться дополнительные симптомы. К ним относятся упорная икота, тошнота и рвота, не связанные с заболеваниями желудка, головокружение, двоение в глазах, нарушения слуха и слабость лицевых мышц. В некоторых случаях страдает гипоталамус, что приводит к гормональным нарушениям, например сбоям менструального цикла или повышению уровня пролактина.

Таким образом, клиническая картина заболевания может быть разнообразной, но ее объединяет тяжелое поражение зрительной и двигательной систем с постепенным накоплением неврологических нарушений.

Лечение болезни Девика направлено на подавление аутоиммунного воспаления, предотвращение новых обострений и облегчение симптомов.

Во время обострения основным методом терапии являются высокие дозы глюкокортикостероидов, чаще всего метилпреднизолона, который вводят внутривенно в течение нескольких дней. Такая терапия позволяет быстро снизить активность воспалительного процесса. Если эффект оказывается недостаточным, применяют методы «очистки» крови, такие как плазмаферез, при котором удаляются патологические антитела, или вводят внутривенные иммуноглобулины.

Для профилактики обострений используются препараты, воздействующие на иммунную систему. Особое значение имеют моноклональные антитела, которые точечно блокируют ключевые механизмы заболевания. К таким препаратам относятся, например, ритуксимаб, а также более современные средства — экулизумаб и тоцилизумаб.

В последние годы появился и российский препарат дивозилимаб, который применяется для лечения заболеваний спектра оптиконевромиелита. Он также относится к таргетной терапии и направлен на предотвращение выработки патологических антител. Кроме того, российским детям доступно инновационное средство — сатрализумаб, который блокирует действие белка интерлейкина-6 (IL-6).

Помимо этого, большое значение имеет симптоматическое лечение. Оно включает препараты для уменьшения мышечной спастичности, средства для контроля нейропатической боли, а также противосудорожные лекарства. Восстановление после обострений требует длительной реабилитации с использованием физиотерапии, лечебной физкультуры и других методов.

1. Симанив, Т. О., Васильев, А. В., Воробьёва, А. А., Захарова, М. Н., & Переседова, А. В. (2014). Алгоритм диагностики оптиконевромиелита (болезнь Девика). Нервные болезни, (2), 6-11.
2. Пономарев В.В., Мазго Н.В. (2019). Болезнь Девика: анализ литературы и клинический разбор. Международный неврологический журнал, (8 (110)), 51-58.

• инструментальная визуализация
• лабораторные анализы
• генетическая диагностика

• терапевт
• генетик
• окулист
• невролог