Апластическая анемия — это тяжелое заболевание, при котором костный мозг перестает производить достаточное количество основных видов клеток крови (нарушение гемопоэза). В результате резко снижается уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, у пациентов появляются анемия, кровотечения, инфекции.

В большинстве случаев причиной болезни становится внезапный сбой в работе иммунной системы. Если вовремя не оказать больному помощь, апластическая анемия может привести к смерти. Самый действенный способ лечения — трансплантация костного мозга.

По статистике Института рака при Рутгерском университете в Нью-Джерси, примерно в 75% случаев причина заболевания неизвестна (идиопатическая апластическая анемия). Среди внешних причин, которые могут вызывать болезнь, врачи выделяют следующие факторы:

• воздействие химикатов (например, бензола, неорганического мышьяка);
• радиоактивное облучение (по этой причине апластической анемией заболела французский физик-экспериментатор Мария Склодовская-Кюри, которая работала с радиоактивными материалами без защиты);
• лекарственные средства (в том числе, противоопухолевые, противосудорожные препараты, антибиотики);
• вирусы (Эпштейна-Барр и цитомегаловирус);
• беременность;
• гепатит.

По данным Национальной организации редких болезней США, апластическая анемия поражает в равной степени мужчин и женщин. Чаще страдают молодые (15-25 лет) и пожилые (старше 60-ти) люди.

В Европе частота заболеваемости составляет примерно 2 случая на 1 миллион человек в год. В Азии апластическую анемию регистрируют в 2-3 раза чаще.

Симптомы апластической анемии, как правило, прогрессируют постепенно, в течение нескольких недель или месяцев. Они схожи с симптомами лучевой болезни: усталость, слабость, головокружения, головные боли, бледность, проблемы с дыханием, сердечно-сосудистая недостаточность.

Другие признаки болезни проявляются сильнее или слабее в зависимости от того, каких клеток крови не хватает больше:

• При нехватке лейкоцитов ослабляется иммунитет, человек легко подхватывает бактериальные (бронхиты, ангины) и грибковые инфекции. В редких случая это может спровоцировать заражение крови.
• Снижение тромбоцитов приводит к частым кровотечениям, кровоизлияниям и синякам, даже после микротравм.

Пациентам с симптомами анемии назначают анализ крови. При критически сниженных показателях клеток крови берут биопсию костного мозга. Если она выявляет резкое сокращение числа клеток костного мозга, диагностируют апластическую анемию.

Также могут потребоваться дополнительные тесты, чтобы исключить другие похожие заболевания и определить возможную причину анемии.

Существуют две основные формы лечения апластической анемии: трансплантация костного мозга и иммуносупрессивная терапия.

Успешная трансплантация костного мозга может привести к полному выздоровлению. Аномальные клетки костного мозга уничтожают химиотерапией и заменяют их здоровым донорским костным мозгом, который вводят с помощью внутривенной инъекции.

Чаще эту процедуру проводят детям или молодым людям. Основная сложность заключается в поиске донора: лучше всего подходят близкие родственники со схожим генетическим составом, но иногда приходится искать сторонних доноров.

Основной риск такой операции — отторжение трансплантата. Но статистика этих процедур обнадеживает. Исследование российских медиков из Национального научно-практического центра детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачёва, проведенное с 2017 по 2021 годы, показало: выживаемость пациентов после трансплантации от родственного совместимого донора составила 97% (41 из 42 пациента здоровы).

Больные, которым невозможно провести трансплантацию из-за возраста или отсутствия донора, принимают иммуносупрессанты, чтобы подавить активность иммунной системы. Два самых часто используемых препарата: антитимоцитарный глобулин и циклоспорин.

Этот способ не гарантирует полного выздоровления. Лечение действует не на всех пациентов. А если количество крови удается улучшить, через какое-то время могут возникнуть рецидивы.