Специалисты Национального медицинского исследовательского центра имени академика Е.Н. Мешалкина успешно прооперировали юношу с редким пороком сердца — синдромом «турецкой сабли». Впервые в российской практике врачи сконструировали трубчатый протез из собственных околосердечных тканей пациента. Об этом сообщается на сайте центра.

У 17-летнего старшеклассника из Новосибирска, который жаловался на постоянную беспричинную усталость, была обнаружена редкая сердечно-сосудистая аномалия. Она встречается у одного из 100 000 детей.

В норме вся обогащенная кислородом кровь, отходящая от легких, должна попадать в левое предсердие. У пациента только часть легочных вен анатомически имела связь с сердцем, другая же сбрасывала кровь в обход сердца. При контрастировании на снимке аномальное расположение этих сосудов напоминает изогнутую турецкую саблю, откуда и название синдрома. Обнаруженная у пациента форма была и вовсе уникальна.

Сердце пациента испытывало недостаток кровотока, а правое легкое было значительно уменьшено в размерах, и для его питания организм вынужден был нарастить аномальную сеть дополнительных сосудов, протянувшихся от аорты. Этот компенсаторный эффект и позволил пациенту дожить до 17 лет без выраженных симптомов.

«В Центре Мешалкина за последние 10 лет было не более 3 пациентов с частичным аномальным дренажем легочных вен — это чрезвычайно редкий порок, а подобного подвида синдрома "турецкой сабли" я в своей практике не встречал, — прокомментировал врач, сердечно-сосудистый хирург отделения врожденных пороков сердца Тимур Хапаев. — Оставлять пациента в этом состоянии было нельзя: у него нарастала бы легочная гипертензия, а в перспективе — хроническая сердечная недостаточность. Необходимо было отсечь аномально дренирующийся сосуд и пришить его в нормальную анатомическую позицию — к левому предсердию».

Большую сеть обходных сосудов, тянувшуюся к правому легкому, хирурги «закрыли» транскатетерным путем. Спустя пару дней провели нестандартную открытую операцию: из-за особенностей анатомии, осложнявшей стандартный хирургический доступ, пациента уложили на левый бок и выполнили вмешательство из правостороннего небольшого бокового доступа — через разрез 7,5 см.

Конец аномально расположенного сосуда был успешно выделен для пересадки в левое предсердие, однако выяснилось, что длины сосуда хирургам не хватит — всего каких-то 3,5 см. Необходимо было нарастить сосуд, и команда приняла нестандартное решение — использовать ткани самого пациента. Взяли участок перикарда («сердечной сумки») пациента и сформировали из него протез сосуда заранее рассчитанного диаметра, чтобы внутренний просвет в наполненном состоянии составлял 15 мм.

«Нам не хотелось вшивать обычный синтетический протез сосуда, так как это резко увеличивает риск тромбоза. Биологические ткани предпочтительнее, все-таки пациент — подросток, молодой организм», — объясняет Тимур Хапаев. Вся операция вместе с изготовлением протеза заняла 2,5 часа и прошла без осложнений.

Спустя 6 месяцев контрольное исследование подтвердило хорошую работу сформированного хирургами сосуда: отток крови из правого легкого не встречает на пути никаких препятствий, тромбозов нет, давление в легочной системе уменьшилось в 1,5 раза. 1 сентября подросток приступил к учебе в 11 классе в обычном режиме. Благодаря выполненной операции ведет активный образ жизни и уже подтягивается на турнике.