Вторичные гипераммониемии

Лектор: Полякова Светлана Игоревна, врач-гастроэнтеролог, доктор медицинских наук, профессор кафедры госпитальной педиатрии им. ак. В.А. Таболина Педиатрического факультета Российского национального исследовательского медицинского университета (РНИМУ) им. Н.И. Пирогова

Вторичные гипераммониемии встречаются намного чаще, чем первичные, и часто остаются не распознанными, несмотря на возможности. Измерение аммиака венозной или капиллярной крови является определяющим. Косвенными признаками гипераммониемии являются дефициты аминокислот орнитинового цикла — аргинина, цитруллина, орнитина и высокие концентрации глютамина. На этом базируется терапия вторичных ГА. Важно знать, что к ГА приводит не только белковый перекорм, но и применение лекарственных препаратов, блокирующих ферменты цикла образования мочевины.

Также в лекции представлен подход к лечению недифференцированной ГА на основе существующих гайдлайнов.