Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) — это редкое жизнеугрожающее гематологическое заболевание, которое характеризуется развитием внутрисосудистого гемолиза, костно-мозговой недостаточности, почечной недостаточности и легочной гипертензии, а также повышенным риском развития тромботических осложнений.

ПНГ — результат хронического гемолиза, вызываемого неконтролируемой активацией системы комплемента на поверхности эритроцитов.

Терапия: Основной препарат, обладающий высокой эффективностью и воздействующий на главное звено патогенеза ночной гемоглобинурии — экулизумаб. Это моноклональное антитело, которое связывается с С5-компонентом комплемента, блокирует его расщепление на С5а и C5b. Вследствие этого угнетается образование мембраноатакующего комплекса и провоспалительных цитокинов, вызывающих гемолиз, разрушение нейтрофилов, агрегацию тромбоцитов.

Целевая аудитория вебинара: гематологи, онкологи, терапевты, педиатры, иммунологи, хирурги.