Ученым удалось собрать и проанализировать сведения о 1092 людях с редкой формой болезни Альцгеймера — задней корковой атрофией. Результаты работы опубликованы в журнале The Lancet Neurology.

Эта редкая болезнь стала причиной смерти британского писателя Терри Пратчетта, чьи книги разошлись по миру миллионными тиражами. Он скончался в возрасте 66 лет, спустя восемь лет после постановки диагноза. Из-за осложнений, вызванных болезнью, всемирно известный фантаст испытывал большие трудности при чтении и письме и был вынужден пользоваться услугами помощника и программами распознавания речи.

В новом исследовании «Демографические, клинические, биомаркерные и нейропатологические корреляты задней корковой атрофии: международное когортное исследование и мета-анализ данных отдельных участников» представлен обзор и анализ научной литературы на тему заболевания, а также информация о 1092 пациентах из 16 стран. Авторы исследования приводят данные о среднем возрасте появления первых симптомов заболевания и возрасте постановки диагноза, результаты клинических исследований, оценку состояния пациентов по различным шкалам и системам мониторинга.

Задняя корковая атрофия обычно начинается в раннем возрасте (около 60 лет), чаще поражает женщин, чем мужчин (60% против 40%) и обычно протекает без клинических признаков других нейродегенеративных заболеваний. В силу раннего дебюта и преобладания зрительных нарушений заднюю корковую атрофию, как правило, диагностируют поздно. Знание клинической картины патологии и понимание специфики ее развития поможет специалистам первичного звена, офтальмологам и неврологам выявлять заболевание раньше, что особенно важно для своевременного назначения больным медикаментозного лечения и психологической помощи.

Статья «Демографические, клинические, биомаркерные и нейропатологические корреляты задней кортикальной атрофии: международное когортное исследование и мета-анализ данных отдельных участников» представлена в открытом доступе.