Пароксизмальная
ночная гемоглобинурия

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия — опасное для жизни заболевание крови, которое возникает из-за мутации в гене стволовых клеток PIG-A. Болезнь приводит к разрушению эритроцитов. Распадаясь, они высвобождают гемоглобин, что вызывает тяжелые симптомы: анемию, боли, тромбозы, нарушение работы почек.
Код
МКБ-10
D59.5
Распростра­ненность
1,59 на 100тысяч человек
Пациентов в России
>400
Программы поддержки
Перечень-24

О болезни

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия — опасное для жизни заболевание крови, которое возникает из-за мутации в гене стволовых клеток PIG-A. Болезнь приводит к разрушению эритроцитов. Распадаясь, они высвобождают гемоглобин, что вызывает тяжелые симптомы: анемию, боли, тромбозы, нарушение работы почек.

Название заболевания происходит от одного из характерных признаков — окрашивания мочи в темный цвет, особенно ночью и рано утром. Пароксизмальная означает «внезапная и нерегулярная», ночная — время суток, а гемоглобинурия — «гемоглобин в моче». Болезнь поражает и взрослых, и детей. Часто она возникает у пациентов с апластической анемией.

01

Первые симптомы

02

Риски

03

Возраст и пол больных

04

Осложнения

05

Типы болезни

06

Симптомы

07

Диагностика

08

Лечение