Болезнь
Иценко-Кушинга

В 1912 году американский нейрохирург Харви Кушинг описал 23-летнюю пациентку с нестандартным набором симптомов, не свойственным ни одному известному заболеванию: ожирение, долгое отсутствие менструаций, аномальный рост волос, недоразвитие вторичных половых признаков, гидроцефалия и церебральное напряжение. Врач пришел к выводу, что патология вызвана нарушением работы гипофиза, и в течение 20 лет изучал ее на примерах разных пациентов. В 1932 году Кушинг подробно описал симптомы и причины заболевания. А в 1924 году советский невролог Николай Иценко сообщил о двух больных с аденомой гипофиза и повышенной выработкой кортизола. Поэтому в ряде стран, в том числе в России, болезнь носит двойное название —
Иценко-Кушинга.

Причины

В 80-85% случаев причиной заболевания становится аденома гипофиза — доброкачественное новообразование в мозговом придатке, который управляет всеми эндокринными железами в организме.

Симптомы

Признаки заболевания очень разнообразны и, как правило, развиваются постепенно, в течение нескольких месяцев или лет. Среди самых распространенных симптомов:

• прибавка веса с неравномерным отложением жира,
• искривление позвоночника,
• похудение рук и ног,
• отечность, особенно на лице (так называемое лунообразное лицо),
• угревидная сыпь,
• повышение давления,
• слабость в ногах,
• появление на теле растяжек красного или фиолетового оттенка,
• спонтанное образование кровоподтеков и синяков,
• нарушения половой функции, у женщин — повышенный рост волос на теле и нарушения менструального цикла;
• гипертония, аритмия,
• ухудшение зрения,
• нарушение терморегуляции,
• эмоциональные проявления: склонность к депрессивным состояниям, приступы агрессии и т. п.

Если не лечить болезнь, она прогрессирует и приводит к опасным для жизни осложнениям: сердечной или легочной недостаточности, патологии почек, расстройству нервной системы.

Диагностика

Обнаружив типичные внешние патологии, врач может назначить ряд исследований: оценку уровня кортизола в слюне, сыворотке крови и моче, а также МРТ головного мозга для выявления аденомы гипофиза. 

Основная задача терапии при болезни Иценко-Кушинга заключается в том, чтобы нормализовать работу гипофиза и уровень кортизола в организме.

• Медикаментозная терапия. Пациентам выписывают препараты, замедляющие рост аденомы (Пасериотид, Каберголин), блокирующие выработку кортизола (Кетоконазол, Метирапон, Аминоглютетимид, Этомидан, Митотан), а также препараты, блокирующие рецепторы к глюкокортикоидам (Мифепристон) [2].
• Нейрохирургическое вмешательство. При первичной постановке диагноза аденому гипофиза удаляют хирургическим путём. Чем меньше опухоль — тем выше шансы на ремиссию. После операции ремиссии достигают 65-90% пациентов.
• Лучевая терапия. Этот метод лечения применяется, если хирургическое удаление опухоли невозможно, нейрохирургическая операция не привела к ремиссии или возник рецидив.
• Стереотаксическая радиохирургия. Это эффективный метод лечения для пациентов, которым противопоказана операция. В результате радиохирургии достигается нормализация уровня гормонов и контроль роста опухоли.

Кроме того, врач назначает симптоматическое лечение, корректируя расстройства органов, на которые распространилась болезнь. Например, препараты для понижения давления, поддержания работы сердца или антидепрессанты для нормализации эмоционального состояния.

Без лечения пятилетняя выживаемость пациентов составляет 50%. При своевременной диагностике и лечении ремиссия наступает в 80% случаев.

Источники

1. Волкова А.Р., Семикова Г.В., Черная М.Е., Остроухова Е.Н., Лискер А.В., & Волкова Е.В. (2020). Болезнь Иценко-Кушинга: лабиринты диагностики. Ученые записки СПбГМУ им. И. П. Павлова, 27 (3), 97-105. DOI: 10.24884/1607-4181-2020-27-3-97-105
2. Андреева Анна Владимировна, & Анциферов Михаил Борисович (2021). Современные возможности медикаментозного контроля болезни Иценко-Кушинга. Эндокринология: Новости. Мнения. Обучение, (3 (36)), 66-74. DOI: 10.33029/2304-9529-2021-10-3-66-74
3. Янар Э. А., Маказан Н. В., Орлова Е. М., & Карева М. А. (2020). Молекулярно-генетические основы болезни Иценко-Кушинга у детей и перспективы таргетной терапии. Проблемы эндокринологии, 66 (6), 39-49. DOI: 10.14341/probl12676

Обследования

• Анализ крови и мочи на уровень кортизола
• Тест на кортизол в суточной моче. Уровень более 50-100 мкг указывает на наличие болезни Кушинга
• Дексаметазоновый тест. Вечером пациент принимает 1 мг дексаметазона, а утром сдает кровь на уровень кортизола — при наличии заболевания он выше 1,8 мг/дл
• Ночной тест на кортизол слюны. У здоровых людей выработка кортизола снижается к полуночи, у пациентов с болезнью Кушинга обнаруживают повышенный уровень между 23 часами и полуночью. В это время пациент должен собрать слюну, а утром — отнести на анализ
• Анализ крови на АКТГ (адренокортикотропный гормон). При наличии опухоли гипофиза его уровень будет повышенным или нормальным
• Кавернозная проба. Из вен, которые находятся возле гипофиза, при помощи тонкого катетера берут кровь на АКТГ до и после введения кортиколиберина
• МРТ гипофиза для выявления опухоли
• ЭКГ, УЗИ сердца, холтеровское мониторирование, рентген позвоночника, остеоденситометрия бедренных костей, УЗИ почек, органов малого таза и брюшной полости, ФГДС для выявления осложнений болезни Иценко-Кушинга

Консультации специалистов:

• Терапевт или педиатр
• Эндокринолог
• Невролог
• Нейрохирург
• Онколог
• Радиолог
• Кардиолог
• Гастролог
• Офтальмолог
• Гинеколог