Ученые раскрыли новый механизм развития одной из форм бокового амиотрофического склероза
Исследование мутации гена VAPB в нервных клетках открывает путь к разработке новых методов лечения заболевания.
Американские биологи из Университета Кейс-Вестерн-Резерв раскрыли важный механизм, который лежит в основе одной из форм бокового амиотрофического склероза. Исследование, проведенное с использованием культур нервных клеток с мутацией в гене VAPB, показало, как эта генетическая аномалия нарушает внутриклеточную связь между митохондриями и эндоплазматической сетью. Этот сбой запускает необратимую стрессовую реакцию в клетках, которая способствует их разрушению.
Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это неизлечимое заболевание, при котором происходят прогрессивные поражения моторных нейронов, отвечающих за контроль движений. Это ведет к параличу и утрате двигательных функций. Важную роль в развитии БАС могут играть мутации в различных генах, в том числе в гене VAPB, который участвует в поддержании клеточных функций и обмене веществ.
Группа ученых выяснила, что блокировка стрессовой реакции в клетках помогает сохранить жизнеспособность нейронов, даже несмотря на мутацию в гене VAPB. Это открытие открывает перспективы для создания терапевтических препаратов, способных замедлить или остановить прогрессирование заболевания у пациентов с БАС.
Для исследования ученые использовали стволовые клетки, полученные от пациентов с боковым амиотрофическим склерозом, и создали культуру нейронов, в генах которых была мутация в VAPB. В ходе эксперимента они выяснили, что это вызывает сбой в передаче сигналов между митохондриями и эндоплазматической сетью, что, в свою очередь, запускает хроническую стрессовую реакцию в клетках. Эта реакция мешает нормальному синтезу белков, что приводит к их деградации.
Применение экспериментального препарата ISRIB, блокирующего стрессовую реакцию, продемонстрировало свою эффективность в защите клеток от гибели. Это дает надежду на появление новых методов лечения БАС.
Читайте также: Остановить БАС: новый препарат вернул движение и дыхание пациентам с редкой формой болезни
похожие статьи
Обзор новостей науки: гемофилия В, БАС, воспалительные заболевания кишечника, болезнь Вильсона
Фонд помощи людям с БАС «Живи сейчас» сообщил о введении платных услуг
С 1 августа 2025 года фонд изменил формат помощи: базовые услуги останутся бесплатными, расширенные будут оказывать на коммерческой основе.
Обзор новостей науки: митохондриальные заболевания, гемофилия, боковой амиотрофический склероз, синдром Марфана
Остановить БАС: новый препарат вернул движение и дыхание пациентам с редкой формой болезни
Нанотерапия с сахаром: новый путь к замедлению БАС
Первому человеку с БАС установили нейроимплант для общения
Полностью парализованный человек начал печатать с помощью силы мысли.
Обзор новостей науки: БАС, синдром Барде-Бидля, болезнь Вильсона, гемофилия В, миастения гравис
На грани закрытия: фонду «Живи сейчас» нужна финансовая поддержка
Без участия общества и бизнеса системная помощь людям с БАС может прекратиться.