Новые пальцы, нос и уши: как Ваня с синдромом Фрайзера перенес 29 операций

Повязка на глазу, отвертка в руке, сосредоточенный взгляд. Ваня чинит замок межкомнатной двери. Час упорного труда — и механизм снова работает. Пальцы, когда-то сросшиеся, теперь действуют с ювелирной точностью. «Готово», — говорит он, и на лице появляется улыбка.

Ему всего 13, но за плечами уже 29 операций. Он родился с одной почкой, сросшимися пальцами и почти без век. Сегодня Ваня читает Гомера, играет на гитаре, собирает двигатели из лего и помогает маме растить маленькую сестру. Его история — это вдохновляющий пример, как радоваться каждому новому дню и неутомимо изучать мир, несмотря на редкое заболевание и необычную внешность.

«В горловском роддоме родились мы все, наши друзья и родственники. Роддом в городе единственный. И Ваня тоже родился там», — начинает свой рассказ Евгения. На родах ей помогала сестра, она первая увидела необычного малыша. Уши приросли к черепу, век как будто нет, нос деформирован, глаза разбежались по лицу в разные стороны... Видят ли? Как сказать об этом новоиспеченной маме? Слов не нашлось.

Врачи придерживались протокола и отметили коротко:

— Ребенок с проблемами.

Уставшая после родов Евгения не могла поверить: какие могут быть проблемы, идеальная беременность, чистые скрининги, анализ на врожденные аномалии в полном порядке.

Ребенка сразу отдали матери и обоих перевели в палату. Евгения долго разглядывала младенца, не веря, что это происходит с ней, потом попробовала его накормить. Но мальчик не взял грудь — из-за нарушенного прикуса не смог сомкнуть губки как нужно. Потом его унесли на обследование, провели УЗИ всего крошечного тельца. Аппарат показал, что почка у ребенка одна, носовые и слуховые проходы сильно сужены, но глазные яблоки все-таки есть, а значит и шанс, что мальчик зрячий.

«Я была в отчаянии, — говорит Евгения. — Ко мне подошла соцработник и сказала: “Поговорите со священником”. Я была маловерующая, но послушалась. Разговор с настоятелем нашего прихода все изменил, я решилась крестить ребенка прямо в больнице. На следующий день к нам пришел отец Давид, посмотрел на Ваню — будто просканировал: “Левым глазом видеть будет, слышать — слышит, он всё понимает”. Тогда я впервые поверила, что у нас все будет хорошо».

Несмотря на тревожные прогнозы, Ваня рос как обычный ребёнок. С трёх месяцев брал в руки погремушки, реагировал на голоса. Но дыхание оставалось трудным — узкие носовые ходы не давали свободно дышать.

Когда ему исполнилось четыре месяца, Евгения повезла сына в Одессу, в институт челюстно-лицевой хирургии. Там расширили носовые проходы и немного исправили форму носа. После операции Ване стало легче дышать. Так началась длинная череда вмешательств — первая из двадцати девяти.

Позже семья ездила в Германию — надеялись, что там помогут с глазами. Немецкие врачи диагностировали: синдром Фрайзера, редчайшее генетическое заболевание. «Они поставили диагноз фенотипически, врач посмотрел на Ваню и сразу узнал синдром. Нам предложили удалить невидящий глаз и разделить пальцы. Глаз удалять не хотелось, Ваня к нему привык, а пальцы мы решили разделить в Петербурге».

Синдром не влияет на умственные способности — дети растут такими же умными и любознательными, как их сверстники, просто им требуется больше медицинской помощи. Лечение обычно включает серию операций, которые помогают ребёнку видеть, дышать, слышать и свободно двигать руками. После хирургии дети проходят долгую реабилитацию, учатся говорить, есть и дышать правильно.

После Германии Евгения с сыном поехала в Санкт-Петербург, где Ване провели операции по разделению пальцев. Мальчик мужественно вытерпел все пять и к трем годам уже уверенно владел пальчиками: брал в руки игрушки, карандаши, держал ложку.

В Москве мальчику разделили приросшее веко и глазное яблоко, позже пытались сформировать второе веко, пересаживая кожу с руки. Но мышцы, управляющие движением век, отсутствовали. Спустя время хирург осмотрел мальчика и сказал: «Больше ничего сделать нельзя». С тех пор Ваня носит пиратскую повязку.

Параллельно проходили урологические операции, Ване лечили грыжи, расширяли дыхательные пути. Наконец, дело дошло до ушей, их наружные раковины приросли к черепу. Небольшая косметическая операция по их разделению могла бы подарить мальчику возможность носить черные очки. Но во время операции врачи нашли проблемы со средним ухом, в итоге после всех манипуляций у Вани ухудшился слух — с первой степени тугоухости до третьей. Теперь он не расстается со слуховым аппаратом.

Весной 2025 года Ване сделали очередную операцию — «новый» нос. Теперь он дышит свободнее, только астма все равно обостряется два-три раза в год, а еще из-за нарушенного прикуса мальчик пока не может полностью закрывать рот. Найти ортодонтов, которые могли бы решить эту проблему, семья пока не смогла.

«Недавно я пришла с работы, а он встречает меня с сияющими глазами: “Мама, я сегодня ходил с закрытым ртом весь день!” Ему трудно, но он старается», — поясняет Евгения.

Ваня растет любознательным и самостоятельным. Он ходит на гитару и карате, сам ездит в школу, сдает кровь в поликлинике, а когда мама занята — идёт в магазин со списком покупок в телефоне. Обычно все получается на отлично, лишь однажды вместо свёклы Ваня взял красный лук.

«Он всё время что-то разбирает, чинит. У него кровать-чердак, в ней лежат какие-то гайки, детали, пластмасски. Однажды он собрал двигатель из лего и запускал его пылесосом — показывал всем друзьям», — смеется Евгения.

Несмотря на слуховой аппарат и повязку на глазу, Ваня учится по обычной программе, индивидуально. Поблажек для него нет. Задали на лето читать «Илиаду» Гомера — читает, хотя честно признается: неинтересные эти древние греки, куда лучше «Уроки французского» Распутина.

«Несмотря на пониженный слух, неправильный прикус, готическое небо, у него хорошая речь. Думаю, потому что я ему с рождения читала вслух каждый день», — говорит мама.

В родном городе Ваня ходил в детский сад, а сейчас учится в школе по индивидуальной программе. Вместе с классом приходит на праздники, ездит в поездки.

Когда Ване было шесть лет, он пришёл с мамой в храм. Евгения предложила помолиться — просто, по-детски, попросить у Бога братика и сестрёнку, Ваня очень давно о них просил.

Вместе помолились, поставили свечки, служба закончилась.

— Подожди, — сказал озадаченный Ваня. — Сейчас выдадут или когда?

Сестренку Настю «выдали» через несколько лет. Теперь у Вани подрастает лучшая подруга, а он с удовольствием о ней заботится и выводит погулять, когда мама занята.

В Костерево, небольшом городке Владимирской области, где живет Ваня, его знают все. К необычной внешности мальчика давно привыкли и больше не обращают внимания. Но если семья отправляется в другой крупный город, на нем часто оседают посторонние взгляды. Но с годами Евгению это уже не ранит. На неловкий вопрос «Он болеет?», она просто отвечает:

— Он не такой как все.

Мама Вани уверена, для всех, кто сталкивается с большим испытанием в жизни, очень важна поддержка: